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白血病（讲稿） 教学的内容和目的　　一、急性白血病的临床表现、实验室检查与诊断依据。　　二、急性白血病的治疗原则和方法。　　三、急性白血病的发病情况、发病因素、分类、预后。概 述　　定义：白血病(leukemia)是一类造血干细胞的克隆性疾病，其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。　分类：白血病可分为急性和慢性两大类。急性白血病的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅数个月。慢性白血病的细胞分化停滞在较晚阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展慢，自然病程为数年。　发病情况：我国白血病发病率为2.76/10万。恶性肿瘤死亡率中，白血病居第6位(男性)和第8位(女性)，在儿童及35岁以下成人中则居第1位。　　我国白血病发病率与亚洲国家相近，低于欧美国家。我国慢淋白血病少见，而欧美国家则较常见(占白血病的25%)。病因和发病机制：人类白血病的病因尚不完全清楚。　　一、病毒 成人T细胞白血病(ATL)是由人类T淋巴细胞病毒-I所引起。日本西南部、加勒比海地区及中部非洲为ATL的高发区。1984—1990年我国发现ATL患者I1例，多在沿海地区。　　二、电离辐射 日本广岛及长崎受原子弹袭击后，幸存者中白血病发病率比未照射的人群高30倍和17倍。全身或大面积照射使骨髓抑制和机体免疫力缺陷，染色体发生断裂和重组，染色体双股DNA有可逆性断裂。　　三、化学因素 苯的致白血病作用已经肯定。抗肿瘤药中的烷化剂可引起继发性白血病，乙双吗啉致白血病作用近年报道甚多，氯霉素、保泰松亦可能有致白血病作用。　　四、遗传因素 家族性白血病约占白血病的7。 　　五、其他血液病 某些血液病最终可能发展为急性白血病，如慢粒、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征等。 急性白血病  分类 急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病及急性非淋巴细胞白血病两类。这两类还可分成多种亚型。急性非淋巴细胞白血病共分8型M0—M7。 　　我国将M2型又分为M2a和M2b两型。　　急性淋巴细胞白血病，共分3型L1—L3。　　MIC分型： 形态学、免疫学、细胞遗传学结合的分型。临床表现：　　一、贫血 贫血往往是首起表现，呈进行性发展。半数患者就诊时已有重度贫血。 发热 半数的患者以发热为早期表现。可低热，亦可高达39-40℃以上，伴有畏寒、出汗等。出血 达到40%。M3易并发DIC。死于出血者占62%左右。DIC或血小板明显减少者。 出血部位：可发生于脑、脑膜、蛛网膜下腔或脊髓，以脑出血最多见。 　二、1、 肝、脾、淋巴结肿大　　2、 骨骼和关节：。　　3、 眼部：绿色瘤。　　4、 口腔和皮肤：M5。　　5、 中枢神经系统白血病 症状：脑膜浸润类似脑膜炎，可有头痛、呕吐，脑脊液压力增高，细胞数增多。蛋白质轻度增加，糖减少； 脑神经受损可有视力障碍、瞳孔改变、面神经麻痹、眩晕等；脊髓受压可有截瘫、大小便障碍等。 6、 睾丸：急淋。 胃肠道白血病浸润：食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、腹泻。 胃肠道出血：呕血或黑便。 泌尿生殖系统： 肾脏常被浸润，但症状较少。高尿酸血症。 心脏表现： 心肌、心包膜浸润。 实验室检查：　　一、血象：白细胞大多增高，出现幼稚细胞，血色素和血小板减低。 大多数患者诊断时两者均减低，严重者血红蛋白可降至30g/L。一般为正细胞、正色素性。 　　二、骨髓象：正常的幼红和巨核细胞减少。Auer小体。 增生极度活跃，主要为白血病细胞，有裂孔现象，细胞形态有异常； 原始细胞占骨髓有核细胞 ≥30%可确诊； 低增生性AL：增生低下，但原始细胞≥30%； Auer小体仅见于ANLL，常见于M3。　三、细胞化学染色：三种白血病的鉴别。 急性淋巴细胞白血病 急性粒细胞白血病 急性单核细胞白血病 过氧化物酶 （－） （+）或（++） （－）或（±） 糖原染色 部分细胞有阳性颗粒 阳性颗粒粗，分布于局部或全细胞。 颗粒细而散在。 (-醋酸萘酚 （ ±） （ ±） （+++） 加氟化钠 （ ±） （ ±） （ ±） 四、免疫学检查：常见白血病免疫学分型五、染色体和基因的改变。六、。 诊断和鉴别诊断 急性白血病：骨髓中白血病细胞＞30%。 一、治疗　　一、 一般治疗　　1防治感染、 输血　　二、 目的：杀灭大量白血病细胞、解除受浸组织症状、恢复造血功能、提高完全缓率、延长生存期、争取治愈 治疗策略 诱导缓解治疗：使患者迅速获得完全缓解（CR）；化疗是基础和主要方法。 缓解后治疗：争取患者长期无