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线粒体——世界的幕后统治者(4) Thursday, 11 June 2009 12:25 Nick Lane 著，逍遥、碧声 译 弗朗西斯·克里克 　　弗朗西斯·克里克发现DNA的分子结构时，马上就明白了基因遗传的原理，当天晚上他在酒吧里宣布，他懂得了生命的秘密。DNA是个模板，既是它自己的模板，也是蛋白质的模板。双螺旋中两条相互缠绕的链条，它们彼此之间互为对方的模板，因此当它们在细胞分裂彼此分离之时，每条链都能提供足够的信息去重建完整的双螺旋，从而得到两个完全相同的拷贝。编码在DNA分子中的信息拼写出了蛋白质分子的结构。按克里克所说的，这就是存在于所有生物中的“中心法则”：基因编码蛋白质。如长纸带一样的DNA，它看起来无尽的序列由仅仅四种分子字母构成。正如我们所有的单词、所有的书，也只不过是由仅仅26个字母组合而成的顺序。在DNA中，字母的顺序规定了蛋白质的结构。而基因组则是构成一个有机体的所有基因的完整图书馆，也许包含数以亿计的字母。对编码一个简单的蛋白质而言，相关基因通常需要数千个字母构成。所有蛋白质都是由更基本的结构单元——氨基酸——所组成的长链，而氨基酸精确的排列顺序决定了蛋白质的功能。基因中字母的排列顺序决定了蛋白质中氨基酸的顺序。如果基因中字母的顺序发生改变——即基因突变——也许会就此改变蛋白质的结构。不过情况并非总是如此，因为代码里有一些冗余，或者更专业的说法是具有简并性，可以用字母的几种不同组合表示同样的氨基酸。（译注：因为遗传密码有64种，而构成蛋白质的氨基酸只有20种，所以存在多种遗传密码对应一种氨基酸的情况。） 　　蛋白质是生命的至高荣耀。它们的结构和功能几乎无穷无尽，生命的丰富多彩几乎完全建立在蛋白质的丰富多彩之上。蛋白质使所有的生命功能成为可能，从代谢到运动，从飞行到视觉，从免疫到信号传递。所有的蛋白质按照功能可以分为几个大的类群。酶或许是其中最重要的类群，它们是生物催化剂，能够把生化反应速度提高许多数量级，并对原料具有惊人的选择性。一些酶甚至能分辨同位素之间的差异。其它一些重要的类群包括激素和它们的受体，免疫蛋白质如抗体，与DNA结合的蛋白质如组蛋白，结构蛋白质如细胞骨架纤维。 ? ? 　　DNA编码是懒散的，它们是一大堆信息，安全地呆在细胞核中，就像珍贵的百科全书安全地收藏在图书馆里，而不是放在工厂里任人查阅。对于日常应用，细胞依赖即用即弃的影印本。影印本由RNA组成，这是一种组成与DNA相似的分子，但它们是单链缠绕而不是双链双螺旋。有几种不同类型的RNA，各自执行截然不同的任务。第一种是信使RNA，它的长度与单个基因大致相同。如同DNA，信使RNA也是由字母组成的链条，它们的顺序是DNA链上基因的精确复制品。基因序列被转录成写法稍有不同的信使RNA，从一种字体转录成另一种字体，但没有丢失任何含义。这种RNA是有翅膀的信使，从细胞核中的DNA上，穿过那些使细胞核表面看上去像月球表面的孔洞（译注：即细胞核核膜上的通道），到达细胞质。在那儿，它停靠在蛋白质生产工厂——核糖体上，细胞质里有成千上万座这样的工厂。作为分子结构，它们非常巨大，但和肉眼可见的东西相比，它们微不足道。有的核糖体嵌在细胞内膜上，使这些膜在电镜下显得很粗糙（译注：粗面内质网），有的散布在细胞质中。核糖体由几种不同类型的RNA和蛋白质混合组成，它们的工作是翻译编码在信使RNA上的信息，将其转变为蛋白质的语言——氨基酸的排列顺序。转录和翻译的全程受到众多特异蛋白质的控制和调节，其中最重要的是被称为转录因子的那些蛋白质，它们调节着基因的表达。当基因开始表达，沉眠中的编码转变为活跃的蛋白质，在细胞中或别的地方处理事务。 　　了解了这些基本的细胞生物学知识之后，现在让我们回到线粒体上。它们是细胞中的细胞器——细胞器是微小的器官，承担特定职责，线粒体的职责就是生产能量。我在前面说过线粒体曾经是细菌，就外观而言，它们看起来仍然有点像细菌。按典型的描述，它们像香肠或者蠕虫，可以扭曲和翻转成多种形状，包括红酒开瓶器的样子。它们通常与细菌差不多大，长度约为千分之几毫米（1到4微米），直径也许只有半个微米。构建我们身体的细胞通常含有众多的线粒体，确切的数量取决于特定细胞对物质代谢的需求。新陈代谢旺盛的细胞，例如肝、肾、肌肉和脑细胞，拥有成百上千个线粒体，组成了它们40%的细胞质。卵细胞或卵母细胞是例外：大约十万个线粒体参与世系传递。与此相反，血细胞和皮肤细胞只有很少的线粒体，甚至压根没有；精子通常只有不到100个线粒体。总之，据说一个成年人身体中拥有1亿亿个线粒体，占我们体重的10%。 ?? 线粒体内膜折叠而成的众多褶皱称为嵴，是细胞内呼吸的场所 ? 　　线粒体由两层膜与细胞的其余部分隔开，外膜光滑并连续，内膜皱褶成繁复的片层或管道，称为嵴。线粒