外周T细胞淋巴瘤非特指型的预后及治疗地研究进展.pdfVIP

·100· 外周T细胞淋巴瘤非特指型的预后及治疗的研究进展 吴瞳综述双跃荣审校 关键词：外周T细胞淋巴瘤；非特指型；预后判断；治疗进展 中图分类号：R733．1文献标识码：B 文章编号：1001-5930(2010)0l-0100-04因素。最近，Went等哺1又提出了新的预后指数：包括年龄60 T-cell 外周T细胞淋巴瘤非特指型(peripherallymphoma，危险因素，生存期从63％(无上述预后危险因素)到12％(3个 nototherwise specified，PTCL—NOS)是外周T细胞淋巴瘤中最常 见的1种类型，它包括了大部分淋巴结性的未能独立分型的 意义。 PTCL，是1种异质性的疾病…。尽管近几年随着免疫治疗和分2．2生物分子预后因素 子靶向治疗的进展，某些亚型的非霍奇金淋巴瘤(non—hodgkin§由于PTCL．NOS是异质性的疾病，基于临床特征和简单的 lymphoma，NHL)患者预后和生存情况已有较大改观，但PTCb实验室检查的PIT评分仍不能十分精确地判断预后，因此不断 NOS属于侵袭性淋巴瘤，与B细胞性NHL相比，总体预后较有学者试图从生物学角度提出新的预后因素。 2．2．1 差【2J。下面就最近关于PTCL-NOS的预后判断和治疗的研究进 基因表达谱 展做一综述。 的发病多涉及NF—KB信号通路的异常，NF—KB表达的降低与生 存期短有关，可能是独立的预后因素。Ballester等¨刚利用基因 1概述 在西方国家，PTCL—NOS占所有NHL的7％一10％，亚洲国 家发病率高于欧美，占所有NHL的15％一22％。PTCL·NOS无 胞激活和凋亡基因的过表达；U3型的特点是干扰素／JAK／STAT 特异的形态学表现，亦不具有特征性抗原，但往往存在特征性泛 通路涉及基冈的过表达。ul型的预后似乎较u2、u3型更差， T细胞抗原的丢失。最常见的临床表现是广泛的淋巴结肿大伴 但差异没有统计学意义。 或不伴结外受累。由于其在形态学、免疫学、遗传学和临床表现 上都无特异性，所以只有在排除其它独立分型的T细胞淋巴瘤 J。 后，方能做出PTCL．NOS的诊断旧’3 Barrvirus．associatedsmall 2预后因素研究进展 RNAs，EBER)阳性、CDl5阳性、Ki_67 PTCL．NOS的预后在PTCL各亚型中居中等，5年总体生存 P450 P450 3A4(cytochrome (overallsurvival，OS)率为25％～47％¨1。 不敏感，完全缓解(complete 2．1临床预后因素 淋巴细胞嗜天青颗粒中细胞毒分子(cytotoxic 国际预后指数(internationalprognosticinder．IPI)适用于 intracellular 括T细胞胞内抗原1(T-cell PTCL-NOS的预后判断。Savage等【41的研究讨论了IPI在117 例PTCL．NOS患者中的意义。IPI可以将PTCL—NOS患者分为2 个不同的预后组：低危组(30％，IPl0～1分)和高危组(70％，