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课题编号：03 负责科室：病理学教研室 题目名称：胰体尾肿瘤 中心题目：胰体尾－肿瘤 达到目标： 至少应达到 1.能够对消化系统常见病和多发病做出正确的病理诊断。 2.能够对消化系统常见病和多发病提出参考病理诊断和鉴别诊断。 努力达到 1.能够对消化系统疑难病和少见病做出正确的病理诊断。 2.能够对消化系统疑难病和少见病提出参考病理诊断和鉴别诊断。 3.能够选择恰当的特殊染色和免疫组化方法对消化系统疑难病进行辅助病理诊断。 技能： １掌握组织和细胞形态学改变的基本特征。 ２掌握免疫组织化学染色结果的判定标准。 胰体尾－肿瘤 第一部分 病史： 患者女，38岁。发现胰体尾肿瘤一周。 肉眼所见： 肿物9×8×6cm，有包膜，切面可见囊性变，内含暗褐色物流出，囊壁可见钙化，囊壁内残留实性区，淡粉色，质脆。 镜下所见： 　 １自己查阅资料，结合肉眼和镜下所见分析患者可能的病理诊断？ ２在确诊的过程中，你认为还需要哪些免疫组织化学染色来辅助诊断？ 要求：请写出可能的病理诊断和需要的鉴别诊断。 第二部分 免疫组化结果： 　　　　　　Vim（＋）　　　　　　　　　NSE（＋） 　　　　　　CD56（＋） S-100（＋） CEA（＋） PR（＋） 阳性：CK灶状(+) 阴性：ER(-)、Syn(-)、Cg-A(-)、CD10(-) １根据免疫组织化学染色结果，逐步排除鉴别诊断，最终确定诊断。 ２在确诊的过程中，你认为还有哪些鉴别诊断需要进一步的辅助检查来排除？ 要求：请写出最终的确定诊断。 教师指导 第一部分 胰腺实性-假乳头状肿瘤(SPT)是一种特殊类型胰腺肿瘤,由Frantz1959年首先报道,并以他的名字命名为Frantz瘤。该病的命名较混乱,如胰腺实性乳头状瘤、胰腺实性和乳头状上皮瘤、胰腺实性假性乳头状瘤、胰腺乳头状囊性实体瘤、胰腺囊腺瘤、胰腺乳头状囊腺瘤、胰腺乳头状囊腺癌和胰腺实性囊性乳头状瘤等,WHO(2004)肿瘤组织学分类中将其统一命名为实性假乳头状肿瘤。 好发于年轻女性, 女性与男性之比为14∶1。 大体描述： 常为孤立性囊实性肿物,直径2.5～25cm,平均7.9～10.3cm ,瘤体呈球形或卵圆形,具有较厚纤维包膜,可突出于胰腺表面,与正常胰腺多有界限；剖面瘤体中心可见明显出血、坏死,大的坏死灶可形成假囊,构成囊实相间结构,实性区质软脆,囊性区呈多房状,内含深褐色的黏稠液。散在小坏死灶呈海绵状外观,约20%～30%的瘤体伴不同程度钙化。以膨胀性生长为主, 随着生长可侵犯、突破包膜,浸润周围组织、血管和器官。 镜下描述： 肿瘤多有较厚的纤维性包膜，内由实性区、假乳头区及两者的过渡区以不同比例混合而成。实性区肿瘤细胞呈弥漫分布或片状、巢状排列，瘤细胞较一致，中等大小，圆形或椭圆形，胞浆丰富，弱嗜酸或透明，细胞界限清楚，核圆形或椭圆形位于中央，染色质均匀，可有小核仁，核分裂像少见；一些瘤细胞可见明显的核皱折及核沟，可见PAS 染色阳性的粉染小球。假乳头区可见瘤细胞围绕血管周围生长，以纤细的纤维血管为轴心形成分支状假乳头，其表现细胞呈复层排列，远离血管周围细胞产生退行性变，表现不同程度的坏死、出血、囊性变；乳头间质内胶原纤维呈黏液变性，其间有大量薄壁血管和血窦。实性区与假乳头区之间肿瘤细胞围绕血管形成假菊形团排列。一些非肿瘤性改变也是SPT的特征之一，肿瘤间质可有微囊和异物巨细胞反应，并可在坏死边缘见到集聚的泡沫细胞和胆固醇肉芽肿。 鉴别诊断： 1、神经内分泌肿瘤 2、腺泡细胞癌 3、胰腺母细胞瘤 免疫组化： Vimentin、NSE、CD56、S-100、CK灶状、CEA、PR、ER、Syn、Cg-A、CD10等。 病理诊断： 胰腺实性-假乳头状肿瘤 第二部分 免疫组化结果： 阳性：Vimentin、NSE、CD56、S-100、CK灶状、CEA、PR 　　阴性：ER、Syn、Cg-A、CD10 免疫组化：多数肿瘤细胞α- AT，α- ACT，NSE，Vimentin，CD10，CD56呈弥漫阳性。尚有少数表达S-100，CK，CA199，CEA及Chr 为阳性。胰岛素、胰高血糖素、生长抑素、胰多肽染色均为阳性。一些研究结果P R 为阳性而ER为阴性，另一些结果示PR和ER均为阴性，有人认为是由于所采用的技术方法上的差异所致，目前尚无定论。 新近有文献报道称肿瘤细胞尚有异常表达HMB45。 鉴别诊断： 1、神经内分泌肿瘤：表现微腺泡结构,而SPT从未出现过该结构。有明显的血管间质,缺乏SPT所特有的围绕血管复层排列的假乳头状结构以及广泛的出血和退行性改变。电镜下易见神经内分泌颗粒,缺乏SPT的酶原颗粒。嗜铬素A、神经元特异性烯醇化酶和突触素常弥漫阳性