伴侣蛋白Mortalin与神经退行性疾病的研究进展.pdfVIP

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2015-08-04 发布于江西
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伴侣蛋白Mortalin与神经退行性疾病的研究进展.pdf

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中国病理生理

虫国痘理生理杂志 ChineseJournalofPathophysiology 2011，27(2)：407—411 · 407 · [文章编号] 1000—4718(2011)02—0407—05 伴侣蛋白Mortalin与神经退行性疾病的研究进展术陈梦，金静华，罗建红 (浙江大学医学院神经科学研究所，卫生部医学神经生物学重点实验室，浙江杭州310058) M ortalin，amitochondrialchaperone，inneurOdegeneratiVedisorder CHENMeng，JIN Jing—hua，LUOJian—hong (DepartmentofNeurobiology，InstituteforNeuroscience，KeyLaboratryofMedicalNeurobiologyofMinistryof Health，ZhejiangUniversitySchoolofMedicine，Hangzhou310058，China．E—mail：jhfin@咖￡．edu．cn) A【BSTRACT】 Mortalin(mtHSP70／HSP75／Grp75／TRAP一1／PBP74)isanessentialmitoehondrialchaperoneand isbelievedtOregulatemultiplecellularfunctionsrangingfrom cellsurvival，cellproliferation，stressresponse，mitochondri— al biogenesis and intracellulartrafficking． Recentstudieshave shown thatmortalin isrelevantto thepathogenesisof AlzheimerSdisease(AD)andParkinson’Sdisease(PD)．Proteomicstudiesdemonstratethedif1)rentialexpressionofmor— talinnotonlyinthemodelsofADorPDbutalsoinPDhumanbrainsascomparedtothecontrols．Mortalinseemstomodu— latesthedevelopmentofdiseasesthroughassociationwiththecriticalmoleculessuchasapoE，amyloidB—protein，amyloid precursorprotein(APP)inAD，and 一synuclein，DJ一1，PINKIinPD．MortalinmayregulatePDdevelopmentviathe pathwaysinvolvingmitoehondrialandproteasomalfunctionsaswellasoxidativestress．Furthermore，itisreportedthatmor— talinparticipatesinthepathologicalprocessesofseveralotherneurologicaldisorders，suchasischemicbraininjury，ab— senceseizureandFriedreich’Sataxia(FRDA)． [关键词] Mortalin；线粒体伴侣蛋白；神经退行性疾病【KEYWORDS] Mortalin；Mitochondrialchaperone；Neurodegenerativediseases [中图分类号] R363 [文献标识码] A doi：10．3969／j．issn．1000—4718．2011．02—039 1993年，Wadhwa等…在小鼠胚胎成纤维细胞的作用：在NIH3T3细胞中过表达mot一1，引起细 (mollseembryonicfibroblasts，MEF)中首次克隆出了胞衰老；而 mot一2则引起恶性转化。人来源的 Mortalin(mt