慢性淋巴细胞白血病相关性自身免疫性溶血性贫血的发病机制.pdfVIP

126 ChineseJournalofClinicalMedicine，2011．Vo1．18，No．1 中国临床医学 2011年 2月 第 18卷 第 1期 · 综述 · 慢性淋 巴细胞 白血病相关性 自身免疫性溶血 性贫血的发病机制 郑雪娜 魏锦 谭竞 (川北医学院附属 医院血液科 ，四川南充 637000) 中图分类号 R556．6 文献标识码 A M echanismsaboutChronic Lymphocytic Leukem ia-Associated Autoimmune HemolyticAnemia ZHENG Xuena EJJin TAN Jing DepartmentoJHematology．AffiliatedHospitalofNorthSichuan M edicalCollege，Nanchong 637000，China 慢性淋 巴细胞 自血病 (chroniclymphocyticleu— 1．1 肿 瘤 B细胞 产生 了单克 隆抗体 Sthoeger kemia，CLL)是造血系统的一种单克隆淋 巴细胞增 等_4从 CLL患者外周血中分离 CD5 细胞进行体 殖性疾病 ，该病 的特征是表达 CD5抗原的恶性淋巴 外培养，发现CLL肿瘤细胞在体外受到适当的刺激 细胞在淋巴组织、骨髓和外周血 中渐进性累积。世 后可转化为分泌型细胞 ，并产生针对红细胞 的单克 界卫生组织 (WHO)新分类方法规定 CLL只包括 B 隆抗体 以及类风湿因子 ，抗双链 DNA等抗体 ，据此 淋巴细胞型，而将 T-CLL型归类为 T幼稚淋 巴细 推测 ，单克隆 CD5 细胞可能产生 了导致机体免疫 胞 白血病 (PLL)。CLL常合并一些 由免疫介 导的 紊乱的抗体 。其它研究从 CLL患者外周血红细胞 并发症 ，尤其容 易发生 自身免疫性溶血性贫血 洗脱液中检测抗红细胞抗体 ，发现部分患者肿瘤细 (AIHA)、免疫性血小板减少性紫癜 (ITP)、Evan’S 胞表面免疫球蛋 白的重链和轻链类型与抗红细胞抗 综合征等血液系统疾病 。研究发现 ，有 5％～37 体相同，且肿瘤细胞能分泌针对红细胞的抗体，但部 的CLL患者会发生AIHAL1。目前认为 CLL患者 分患者肿瘤细胞表面免疫球蛋白的轻链则与抗体的 发生 AIHA 的机制可能包括 以下几个方面 ：(1) 轻链类型并不相 同5『]，故认为 CLL患者体 内产生 CLL患者体内产生了针对 Rh血型系统的红细胞抗 针对 自身红细胞抗体的机制可能有两种 ：(1)是肿瘤 体 ；(2)机体免疫耐受异常；(3)Thl／Th2比例失衡 细胞直接产生了抗红细胞抗体；(2)由于肿瘤细胞 的 及细胞因子紊乱 ；(4)T／B细胞表面共刺激分子信 存在 ，导致错综复杂的免疫网络平衡被破坏，使正常 号异常；(5)化疗导致 AIHA 的发生。现就 CLL相 的淋巴细胞产生针对红细胞的特异性抗体 。]。 关性 AIHA发生机制作一综述 。 1．2 残留的正常 B淋 巴细胞产生 自身抗体 研究 1 针对 Rh血型 系统红细胞抗体的产生 发现 ，CLL患者 CD5B淋 巴细胞对 Rh蛋 白刺激 的 CLL并发的AIHA多为 IgG介导的温抗体型， 反应明显高于其它抗原递呈细胞，它还能有效刺激 而温抗体所针对的主要是红细胞 Rh抗原l2]。目前 针对 Rh血型系统的T辅助细胞增殖l8]，在此过程 认为AIHA的发生主要是各种原 因导致原发或继 中，CLL肿瘤细胞充当抗原递呈细胞 ，递呈 Rh抗原 发 B淋 巴细胞功能异常 ，产生抗 自身红细胞抗体。 并表达共刺激分子活化 T辅助细胞