骨髓增生异常综合征30例临床分析.pdfVIP

第 29卷第 5 期 同 济 大 学 学 报 ( 医 学 版 ) V o l. 29 N o. 5 2008年 10 月 JOU RNAL O F TON GJ I UN IV ER S ITY (M ED ICAL SC IEN C E) 　O ct. , 2008 ·临床研究 · 骨髓增生异常综合征 30例临床分析 艾工文 , 孟秀琴 , 孟月生 (同济大学附属第十人民医院血液科 ,上海 　200072) ( ) 【摘要 】目的　探讨骨髓增生异常综合征 m yelodysp la stic syndrom e s,MD S 患者的临床特点 。方法 　采用临床回 ( ) ( ) 顾性分析 。结果 　 1 本组病例中难治性贫血 refractory anem ia, RA 4 例 ,难治性血细胞减少伴多系增生异常 ( ) ( refractory cytop en ia w ith m u ltilineage dysp lasia, RCMD 10 例 ,难治性贫血伴原始细胞增多 refractory anem ia w ith ) ( ) excess of b la sts, RA EB 14 例 ,其中 6 例转化为急性单核细胞白血病 acute monocytic leukem ia, AML M 5 ,转白率 20% ; (2) 本组 6例 MD SRA 患者联合使用雄激素 、阿尔法 D3、复方皂矾丸后 , 1例部分缓解 , 2例血液学改善 , 3例 无效 ; ( 3) 10例 MD SRCMD 患者中 5例合并自身免疫性疾病 ,治疗中除了上述三种药物加用小剂量强的松 10 ～15 m g/ d后 5例均获得血液学改善显效 。1例 MD SRCMD 患者使用环胞菌素 A 5 m g/ kg/ d,半年后获得完全缓解 ; (4) 1例 MD SRA EB 伴红系增生低下的患者使用环胞菌素 A 5 m g/ kg/ d, 3个月后进展为 AML M 5。6 例 MD SRA EB 患 者半年内进展为 AML M 5, 2例放弃治疗死于肺部感染 , 2例使用 2个疗程 DA 方案治疗后无效 ,死于肺部感染 , 1例 ( ) 予以 CA G方案化疗后获得部分缓解 。结论 　 1 MD S是异质性且起源于造血干 /祖细胞的获得性克隆性疾