骨髓增生异常综合症的分型及特点.pdfVIP

内科急危重症杂志 第 卷 第 期 （ ） N . #!.5!O ! 笔 谈 骨髓增生异常综合症的分型及特点 中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院 张凤奎 郝玉书，天津 !# 骨髓增生异常综合征（ ）包括一组获得性 出现环形铁粒幼细胞；在粒系为假 核异常和中 $% 156 克隆性造血干细胞疾患，其基本特征是造血细胞发 性颗粒减少；在巨核系为小巨核细胞特别是淋巴细 育异常（ ）或称病态造血。此外， 还有 胞样小巨核细胞。 ’)+,)-, $% (* 一些共同的临床和血液学表现，包括： 主要发生 ! 于老龄人群； 外周血中 系血细胞减少，常 的分型 .#! $% 为全血细胞减少； 骨髓中造血细胞数量正常或 $ 增多，且有明确的发育异常的形态学改变； 患者 年 协作组提出 分型建议，将 % .;# =/ $% 常死于顽固性严重血细胞减少所引起的并发症； 分为 个亚型：难治性贫血（ $% ? 42@4,A9B4 ,C2D-5 ( 转化为急性髓系白血病（ ）的危险性明显增高。 ， ），难治性贫血伴环形铁粒幼细胞（ /$0 , E/ E/ F-9G ， ），难治性贫血伴原始细胞 4-C )-’24BH+,)9) E/E 3 血细胞发育异常的形态学 过多（ ， ），转化中 $% E/ F-9G2IA2))B@H+,)9) E/J （ ， ）和慢性粒 E/J E/J-C94,C)@B4D,9-BC E/JK 血细胞发育异常的形态改变是 最基本的 单细胞白血病（ ， $% AG4BC-AD 2+BDBCBA9-A+27L2D-, ( ( 特征，表现在骨髓所有三系造血细胞。具体如表 . ）。单纯难治性白细胞减少或血小板减少也 M$$0 所示。