结节性硬化症相关肾错构瘤206例临床分析.pdfVIP

·338 · 四川医学2015年3月第36卷(第3期)　 SichuanMedical Journal,2015,Vol.36,No.3 doi:10.16252/ j.cnki.issn1004-0501-2015.03.020 论著 结节性硬化症相关肾错构瘤206例临床分析 廖　 勇,陶客言,黄建林,李　 俊,何　 鹏,邹建华,邱明星,熊国兵△ (四川省医学科学院?四川省人民医院泌尿外科,放射科,四川 成都610072) 【摘要】　 目的　 总结诊治伴发结节性硬化症(TSC)的肾错构瘤(AML)患者病例资料,并系统回顾30 年国内相关文 献资料,以期为认识该病特征、提高对其诊疗水平提供参考。方法　 总结我院诊治首例伴发结节性硬化症肾错构瘤患者 病例资料,同时检索中国生物医学文献数据库(Sinomed)与PubMed,按照预先确定标准对检索文献进行汇总,分析纳入合 ~ 格文献的研究特征、研究内容,总结该病特点及诊疗要点。 结果　 纳入共计206 例患者,年龄2 个月 77 岁,男女比例 ~ ~ 63:70。 96例患者包含肾脏肿瘤情况,肿瘤大小为0.4cm 45cm,其中 4cm者31例,4 10cm者26例, 10cm者39例。 95例包含治疗方法,34例(25.68%)采用保守治疗,26 例(24.32%)采用保留肾单位手术,25 例(28.38%)采用肾切除 术,10例(13.51%)采用选择性肾动脉栓塞。 结果　 倾向于小体积肿瘤保守治疗、大体积行RN或NSS及独肾行NSS。 25 个研究报告了患者肾功能,而手术中仅4 个研究报告患者肾功能不全。 没有研究陈述具体结局评估,仅21 个研究 ~ (28.38%)不规范地报道随访结局,随访时间1天 5年。 结论　 提高对结节性硬化症相关肾错构瘤疾病特征的认识,加 强多学科合作,推荐遵循国际化诊疗指南进行规范诊治。 对于症状性TSC相关肾AML,保留肾组织的外科干预应当首先 考虑。 应综合考虑肿瘤大小、肾脏功能、症状表现以及患者情况,实施个体化治疗。 【关键词】　 肾疾病;错构瘤 ;结节性硬化症 【中图分类号】　 R 692.6　 　 　 【文献标志码】　 A　 　 　 【文章编号】　 1004-0501(2015)03-0338-05 Clinical Analysis of TSC-associated Renal Angiomyolipomas:A Report of 206 Cases. Liao Yong,Tao Keyan,Huang Jianlin,et al. SichuanAcademy of Medical Sciences SichuanProvincial People’s Hospital,Chengdu,Sichuan610072,China 【Abstract】　 Objective　 The data of first hospitalized patient with Tuberous Sclerosis complex(TSC)-associated renal an- giomyolipomas managed by our teamwasanalyzed,andtherelatedstudiesofTSC-associatedrenal angiomyolipomasof thepast30 years in mainland China were systematic reviewed retrospectively,so as to improve the reorganization of co