胸内 Castleman 病研究进展.pdfVIP

东南国防医药2015年 1月第 17卷第 1期 MilitaryMedicalJournalofSoutheastChina，V01．17，N0．1，Jan．2015 ·73 · · 综 述 · 胸内Castleman病研究进展 刘小龙，张 雷 综述，李德闽 审校 [摘要] Castleman病是一种少见的淋巴结增生性疾病，该病可发生于任何有淋巴组织的地方，最常发生于胸内，其病因 可能与感染、细胞因子表达及免疫机制异常有关；且临床及影像学表现多样，术前诊断困难，易漏诊误诊 ，需病理才能确诊。 目前治疗方法包括手术切除、化疗、放疗和靶向治疗等，但总体效果欠佳。为提高此疾病认识 ，现就胸内Castleman病研究进展 做一综述。 [关键词] Castleman病；临床表现；治疗 [中图分类号] R561 [文献标志码] A doi：10．3969／j．issn．1672—271X．2015．01．024 Castleman病 (Castleman，Sdisease，CD)又名巨大 2 组织学分型 淋巴结增生、血管滤泡性淋巴结增生，是一种病因不 明的介于 良恶性之间的交界性慢性淋巴结增生性疾 Flendrig-4根据病理组织学特点将CD分为2个 病。1956年 Castleman等 首先报道 了此病的病 基本类型：透明血管型和浆细胞型。Keller等 把 理、临床特征并命名，主要临床分型为单中心型 (1o— 兼有两者特点的变异性称之为混合型。目前研究显 calCastlemandisease，LCD)和多中心型(multicentric 示，透明血管型约 占91％，其组织病理学上表现为 Castlemandisease，MCD)，组织学分型为透明血管型 滤泡内和滤泡间淋巴组织增生，浆细胞型约 占9％， (hyalinevascularvariant，HVV)、浆细胞型 (plasma 组织病理学上表现为大滤泡和滤泡间浆细胞浸润为 cellvariant，PCV)和混合型(Mix)。此病发病机制复 主但血管增生较为少见，而混合型罕见。根据其器 杂，临床及影像学表现多样，术前诊断困难，漏诊和 官受累和淋巴结分布情况临床可分为局灶型或单中 误诊率较高，需依靠病理才能最终确诊。治疗方法 心型和弥散型或多中心型，前者病理以透明血管型 包括手术切除、化疗、放疗和靶向治疗等。目前研究 为主且多无明显临床症状，后者病理以浆细胞型为 不断深入，但因CD临床 比较少见，临床表现多样， 主，表现为分散的肿大淋巴结肿且伴有不同程度的 诊断较为困难，且治疗效果欠佳，加强对此病认识， 全身症状。 有助于提高对此病的诊断、减少误诊漏诊及改善患 者治疗，从而提高患者生存期。本文就胸 内CD研 3 发病机制 究进展做如下综述。 CD发病机制和病因目前尚不清楚，可能与感 1 发病特点 染、炎症、免疫缺陷有关。目前大部分研究显示 CD 病因可能主要与三方面因素相关：①人类疱疹病毒 Castelman病可发生于任何有淋 巴组织存在的 (humanherpesvirus，HHV)．8感染：已有研究显示 部位。该病最常发生于胸 内，其中纵隔受累最为多 HHV．8与卡波西肉瘤 (Kaposi’ssarcoma，KS)疾病的 见(60％ ～70％)，颈部 (10％ ～14％)，腋窝、腹部、 发生发展过程有关，被认为是 Ks肉瘤相关疱疹病 皮下肌肉等也偶有累及 J。CD可发生在任何年龄 毒。目前关于HHV一8感染在MCD发病中的机制已 段，甚至婴幼儿，但多发于成年人，研究显示HVV型