法洛四联症矫治术后左肺动脉闭锁一例.pdfVIP

中国心血管病研究2015年3月第13卷第3期呖眺∞知lm埘旷c蒯泐∞c妇ReseⅢ^，胁w^2D巧，y。￡妇，ⅣD．3 ．282． 法洛四联症矫治术后左肺动脉闭锁一例 F枷ot PeK咖∞璐ba¨咖衄ateam他ca∞ofleR a惝iaa舭r surgery plllmo衄ry 尚小珂张刚成 作者单位：430022湖北省武汉市，武汉亚洲心脏病医院心外科 通讯作者：张刚成，E—mail：ZIl姐踞¨gchen@Ⅱledmail．e锄．cn 【关键词】先天性心脏病；法洛氏四联症；肺动脉闭锁；牛颈静脉管道；介入 Inten吧嘶叫 words】 hean Bovine Veinconduit； disease； Fallot；PIllInonary舭sia； 【Key Congenital Te岫lo盱0f jugIllar doi：1039@／j．issml672-5弼1．加15．∞．024 文献标识码B 1672一瑚1(∞15)03_o勰2_02 中图分类号R654．2 文章编号 1病例资料 根部灌注管。血压平稳。1：1给予鱼精蛋白，血压无明显下 患儿，男，8个月，因“发现心脏杂音8个月”入院。既往 降，肺动脉无过度膨胀。拔除主动脉插管，放置心包、纵隔引 史无特殊，其母孕期注射过狂犬疫苗。入院查体：血压84／ 流。术后患儿早期循环有波动，予PIcc0监测下调整血管活 kPa)，血氧饱和度76％，口唇及性药物好转。术后出现少尿，给予腹透治疗，腹透出超效果 45眦№(1胁№=O．133 指(趾)端轻度发绀，心界扩大，心率138bpm，律齐，P2减满意。术后第4天脱机拔管，拔管后序贯无创呼吸机，监测 弱，胸骨左缘第3肋间可闻及3／6级收缩期杂音，无传导。 血气示氧合正常，无二氧化碳潴留，乳酸不高。出院前复查 入院心脏彩超示：先天性复杂性心脏病，法洛四联症(-IDF)，心脏超声均在正常范围。 侧支循环形成，卵圆孔未闭(双向分流)。心脏CT：先天性心 术后7个月，患儿因“咳嗽10天”复诊。入院当天口唇 脏病：内脏、心房正位，左位心，法洛四联症，左、右肺动脉发 发绀明显，测静脉血气示代谢性酸中毒，低氧，肺部听诊可 育不匹配，左肺发育较差(图1、2)，降主动脉侧支血管形成， 闻及细湿l罗音，予无创呼吸机辅助氧合无明显好转，心率逐 细小动脉导管未闭可能，Mccoon指数1．72，左室容积指数渐降至100bpm，立即予胸外按压，皮囊加压给氧，给予肾上 30．7础／mz。之后在全身麻醉、低温、体外循环、改良超滤下腺素、阿托品、异丙肾上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺等，气管 行矫治手术。术中探查心包正常无粘连。主动脉增粗、前移， 插管，碳酸氢钠纠酸，置冰帽等处理。血气分析示代谢性酸 主动脉骑跨50％。主动脉：肺动脉=2．0：1．5，右室流出道肌肉 6．89，高钾，乳酸12姗0l儿， 中毒合并呼吸性酸中毒，pH 317．2蚴ol／L。抢救约20lllin后心律 肥厚，壁束、隔束肥厚形成低位漏斗口，肺动脉瓣环、主干狭 Pc0297删Hg，HC0 窄、左肺动脉狭窄。室间隔缺损(vsD)直径1．5cm。动脉导 逐渐恢复，心室率140 bpm。血管活性药物评分最高达54 管未闭，直径0．4cm，卵圆孔未闭。常规建立体外循环，上下 分。之后数天患儿相继出现低心排，肺出血，肝、肾功能