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注肢端肥大症的诊治进展和未来 来源：中国医学论坛报????发布时间：2013-7-25??? 阅读人数：：208????我要评论 更多 0 Tags: ? 肢端肥大症??诊治??进展??未来?? ??? 　　近日，为了促进肢端肥大症（肢大）诊治领域的国际交流，由诺华肿瘤药品事业部罕见新兴疾病业务部举办的2013年醋酸奥曲肽微球肢大国际巡讲活动，以“肢大标准化治疗及多学科合作”为主题，先后在上海、北京举行。韩国延世大学医学院金（Sun?Ho?Kim）教授重点与大家讨论了垂体生长激素分泌型垂体瘤的手术治疗策略和管理，意大利热那亚大学费罗内（Diego?Ferone）教授针对多学科团队建设进行了深入阐释。 　　上海瑞金医院王卫庆教授和北京协和医院顾锋教授针对2013年中国肢大诊治指南（2013年指南）进行了深入解读；上海瑞金医院卞留贯教授、台湾台中荣民总医院沈炯祺（Shen?Chiung-Chyi）教授、上海华山医院王镛斐教授、北京天坛医院贾桂军教授以及中国人民解放军总医院周涛教授与参会专家分享了肢大患者治疗的本地研究数据，以及多学科协作的经验，令参会者受益匪浅。 　　生长激素分泌型垂体瘤的手术策略 　　目前，肢大主要治疗方法有3种：外科手术、药物和放射治疗，其中外科手术是首选的治疗方法。在会议上，Kim教授介绍了自1993年至今治疗肢大的外科手术方式的3个阶段的变迁：第1阶段为仅切除肿块，第2阶段是在第1阶段基础上切除假包膜和行硬脑膜广泛切除术，第3阶段是在第2阶段基础上切除影响到海绵窦的肿块，必要时切开海绵窦壁。3个阶段手术方式的磁共振成像（MRI）引导下完整手术切除率、垂体功能均无显著差异。在哈迪（Hardy）～B型生长激素分泌垂体瘤中，第3阶段手术方式的缓解率较佳，可达83.8%。研究显示，对于手术未缓解的患者，伽马刀联合醋酸奥曲肽微球治疗第2、4、6年缓解率分别为12.5%、40%和64%。Kim教授指出积极手术治疗可改善生长激素分泌型垂体瘤手术缓解率，同时指出药物治疗和放射治疗在最大限度切除肿瘤的情况下更有效。 　　长期药物治疗和多学科合作 　　对于肢大患者的长期药物治疗和多学科合作，?Ferone教授以一个病例报告展开了详细阐述，指出醋酸奥曲肽微球作为目前全球应用最广泛的生长抑素类似物（SSA）之一，研究显示其作为一线治疗，对肢大患者具有良好的疗效。例如，醋酸奥曲肽微球使用48周时有多达75%的患者出现肿瘤体积缩小超过20%，另外，醋酸奥曲肽微球使用48周时的结果和一线手术治疗的结果无明显差异。最后Ferone教授强调，医生应遵循现有指南进行治疗，但也应根据患者肿瘤特点进行个体化治疗。此外，为了最大限度地提高SSA治疗的疗效，应在预测因素指导下进行治疗，定期监测患者的生化指标控制状况，适当增加剂量和调整给药周期，同时指出内分泌科、神经外科和其他专科医生的合作也很重要，成立多学科治疗小组可为肢大患者提供最佳的个体化治疗方案和长期的疾病管理。 　　2013年指南更新要点解读 　　王卫庆教授和顾锋教授针对在2006年《中国肢端肥大症诊治规范（草案）》基础上更新的2013年指南进行了深入解读。2013年指南强调了术前使用SSA（如醋酸奥曲肽微球）的必要性，也明确了适合术前SSA治疗的人群，充分肯定了SSA药物尤其是醋酸奥曲肽微球对肢大的治疗优势。研究显示，术前SSA治疗可改善手术效果、减轻心肺并发症及麻醉风险。一项多中心、前瞻性随机研究显示，术前使用长效奥曲肽（奥曲肽LAR）6个月，对于大腺瘤患者，术后3个月的缓解率可达50%，术前未用药者缓解率仅为16%，差异显著（图）。国内上海华山医院的前瞻性研究也进一步证明术前使用醋酸奥曲肽微球可显著缩小术前肿瘤体积、提高术后缓解率、改善肢大相关症状、降低手术风险等。另外，新指南进一步强调了多学科协作、为患者提供个体化治疗方案的重要性。