婴儿肝炎综合征（五）.ppt

婴儿肝炎综合征 福建医科大学附属协和医院儿科 方昕 定义 婴儿肝炎综合征（infantile hepatitis syndrome）是指一组于婴儿期（包括新生儿期）起病，具有黄疸、肝脏病理体征（肝肿大、质地异常）和肝功能损伤（主要为血清谷丙转氨酶升高）的临床综合征，又称为婴儿肝病综合征。 病因（一） 感染 病毒：TORCH综合征（弓形虫，toxoplasma） （风疹病毒，rubella virus） （巨细胞病毒，CMV） （单纯疱疹病毒，HSV） （嗜肝病毒、EB病毒、HIV等，others） 细菌 梅毒螺旋体 病因（二） 先天性代谢异常 碳水化合物代谢异常：半乳糖血症、糖原累积症等 氨基酸及蛋白质代谢异常：遗传性酪氨酸血症 脂质代谢异常：戈谢病等 胆汁酸及胆红素代谢异常 α1-抗胰蛋白酶缺乏症 病因（三） 胆道闭锁、胆管扩张和肝内胆管发育不良 胆道闭锁 先天性胆管扩张症 Caroli 病：又称先天性肝内胆管扩张症 胆管狭窄、胆汁粘稠等 病因（四） 毒性作用 其他：包括肝内占位病变及累及肝脏的全身 恶性疾病 临床表现 黄疸：往往因生理性黄疸持续不退或退而复现前来 就诊 尿色黄或深黄 大便由黄转为淡黄，也可发白 肝脾肿大 与本综合征有关的原发性疾病的临床表现 少数重症者病程较长可致肝硬化，肝功能衰竭 辅助检查 血常规 肝功能：结合胆红素和未结合胆红素升高 谷丙转氨酶升高 甲胎蛋白升高 病原学检查：TORCH、梅毒螺旋体等 遗传代谢病相关检查 影像学检查：肝胆B超、CT等 肝胆核素扫描：先天性胆道闭锁时肠道内始终无放射性出 现 胆汁引流 肝活组织病理检查 治疗 病因治疗 对症治疗 1、利胆退黄 2、护肝改善肝细胞功能 3、其他 4、胆汁分流术及肝移植 * * *