皮肤性病学结缔组织病.ppt

结缔组织病 附一皮肤科 徐晓容139.com 基本概念 人体四大组织：上皮组织、肌肉组织、神经组织和结缔组织。 结缔组织（Connective tissue） ：由细胞和细胞外基质构成；结缔组织分布的范围很广，包括真皮层、血管、淋巴管、骨和血液等，遍及全身。 基本概念 结缔组织病（Connective tissue disease） ： 　一组累及多系统、多器官结缔组织的疾病，属于自身免疫性疾病范畴。 疾病谱包括：红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、干燥综合征等。 Systemic Lupus Erythematosus SLE Why called ‘Lupus’? 基本概念 红斑狼疮分为以下亚型： 盘状红斑狼疮 亚急性皮肤红斑狼疮 系统性红斑狼疮 新生儿红斑狼疮 药物性红斑狼疮 深在性红斑狼疮 基本概念 系统性红斑狼疮 （Systemic lupus erythematosus ）： 是一种有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，其血清中具有以抗核抗体为主的大量的自身抗体。 病因 遗传因素：家族聚集性，多基因疾病； 环境因素：紫外线、感染（链球菌、EB病毒）、外伤、精神创伤； 内分泌因素：妊娠，雌激素使加剧，雄激素使缓解。 发病机制 具有遗传素质的个体在各种因素的作用下免疫功能发生紊乱，导致T细胞调节功能障碍，抑制性T细胞功能受损，B细胞功能亢进，产生多种自身抗体引起免疫损伤。 Susceptibility gene 诊断标准（1997年美国风湿学会） 蝶形红斑（Butterfly erythema） 盘状红斑（Discoid erythema） 光敏（photoallergy） 口腔溃疡（oral ulcer） 关节炎（arthritis） 浆膜炎（serositis）（胸膜炎或心包炎） 诊断标准 神经病变 肾病表现 血液学改变 免疫学异常 抗核抗体 11项中出现4项阳性（ serially or simultaneously）即可诊断为系统性红斑狼疮。 光敏 美国风湿病学会把光敏定义为“由病史和医生观察中发现的皮肤暴露于阳光下的独特反应” 表现为3种形式：（1）光照后原有皮损加剧，出现红肿，伴灼热、瘙痒或刺痛，偶见水疱，经数天后消失。（2）光照后出现新的皮疹，原有皮疹加剧。（3）光照后消退的皮疹重又出现，同时病情从稳定转为活动。 Skin signs(90%) Specific Butterfly erythema Discoid erythema Photosensitivity Oral ulcer(s) Skin signs(90%) Nonspecific Fingertips, toe tips, palms and soles show erythema Lupus hairs: short, broken-off hairs in the frontal region Vasculitis of the skin 皮疹观察的意义 几乎所有结缔组织疾病都有皮肤或粘膜的改变； 各病的诊断主要依据中都包括有皮疹特征； 部分病人只靠皮疹的表现基本上可做出初步的诊断； 皮疹观察方便、直观、简单、快速。 关节症状 关节疼痛常见（95%）； 常累及手指、足趾、膝及腕关节；可伴关节红肿，但关节畸形少见； 少数出现缺血性骨坏死 病变类型　　　　　　　　发生率（％） 心包炎　　　　　　　　　 １２～４８ 心肌炎　　　　　　　　　 １０～４０ 充血性心力衰竭　　　　　 ７～３６ Ｌｉｂｍａｎ－Ｓａｃｋｓ心内膜炎　 １３～７４ 冠状动脉病变　　　　　　 ２５～４５ 心脏压塞　　　　　　　　　 ＜３ 精神、神经症状 神经系统受累：癫痫样发作，脑炎，轻度偏瘫、颅神经受累 精神症状：抑郁、少语、痴呆；躁狂、幻觉、精神错乱； 肾病表现 狼疮性肾炎可分为6种病理分型 尿蛋白0.5 g/d； 尿蛋白3+ 细胞管型 血液病变 溶血性贫血：红细胞，血红蛋白降低； 白细胞4.0*10E9/L；淋巴细胞 1.5*10E9/L； 血小板100*10E9/L； ANA 定义： 是自身血循环中对各种细胞核成分产生的相应抗体的总称，靶抗原是定位于所有细胞核内进化上高度保守的分子。 ANA 高滴度A