神经病学帕金森.ppt

思考题 帕金森病的生化病理基础是什么? 帕金森病有哪些临床表现？ 帕金森病、帕金森综合症、帕金森叠加综合症有什么区别？ 帕金森的治疗原则（8个字）？常用药物（6类）？ 肝豆状核变性的临床特征是什么（4类）？体内微量铜和铜蓝蛋白如何变化？常用的药物治疗？ 基底节的神经生化解剖简图 帕金森病基底节神经生化病理学 生化病理 瑞典的Arvid Carlsson因发现DA的信号转导功能及其在控制运动中的作用，成为2000年诺贝尔医学奖的三个得主之一 他的研究使人们认识到大脑特定部位DA缺乏可导致帕金森病，并推动了该病治疗药物的研制 临床表现 平均年龄：55岁 多见于60岁以后 40岁相对少见 ♂♀ 隐匿起病，慢性进展性疾病，无法治愈。 终末期多死于肺炎（why？） 辅助检查 血、脑脊液：CSF中高香草酸（HVA）可↓ 影像学： CT、MRI无特殊。 PET或SPECT检查有辅助诊断价值（提示多巴胺递质合成减少、多巴胺转运体功能降低、多巴胺受体功能障碍） 其他：嗅觉测试-嗅觉减退 TCS探测黑质回声-PD者黑质回声增强 MIBG-早期PD者总MIBG摄取减少 以上检查临床少做，即使阳性对PD的诊断也无支持依据。 辅助检查 诊断思路 1、是否有帕金森病症状？ 2、原发性还是继发性？ 3、是否存在帕金森叠加综合症？ 诊断标准 必备标准 支持标准 排除标准 诊断标准 必备标准 运动减少 启动随意运动的速度缓慢。疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均↓ 至少存在下列1项特征： ①肌肉僵直 ②静止性震颤4-6Hz ③姿势不稳（非原发性视觉、前庭、小脑和本体感受功能障碍造成） 诊断标准 支持标准（必须具备3项或3项以上特征） ①单侧起病 ②静止性震颤 ③逐渐进展 ④发病后多为持续性的不对称性受累 ⑤对左旋多巴的治疗反应良好（70%-100%） ⑥左旋多巴导致的严重的异动症 ⑦左旋多巴的治疗效果持续5年或5年以上 ⑧临床病程10年或10年以上 诊断标准 排除标准（不应存在的情况） ①反复的脑卒中发作史，伴帕金森特征的阶梯状进展 ②反复的脑损伤史 ③明确的脑炎史和（或）药物所致动眼危险 ④在症状出现时，正在应用抗精神病药物和（或）多巴胺耗竭剂 ⑤1个以上的亲属患病（？） ⑥CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水 排除标准 ⑦接触已知的神经毒物 ⑧病情持续缓解或发展迅速 ⑨用大剂量的左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍） ⑩发病3年后，仍是严格的单侧受累（未服药情况下？） ?出现其他神经系统症状和体征，如垂直凝视麻痹、共济失调，早期即有严重的自主神经受累，严重的痴呆，伴有记忆力、言语和执行功能障碍，锥体束阳性等。 以上11条症状和体征不支持帕金森病，可能为帕金森综合征或帕金森叠加综合征。 鉴别诊断 继发性帕金森综合征 多系统萎缩MSA 进行性核上性麻痹PSP 皮质基底节变性 变性（遗传）帕金森综合征 治疗（综合） 药物治疗 手术及干细胞治疗 中医、康复和心理治疗 治疗 药物治疗原则：剂量滴定，细水长流 药物治疗 保护性治疗（延缓疾病发展，改善症状） 症状性治疗（早、中、晚期） 保护性治疗 一旦确诊即开始保护性治疗 单胺氧化酶B型抑制剂（MAO-B） 多巴胺受体激动剂、大剂量辅酶Q10 药物治疗 1、抗胆碱能药 2、金刚烷胺 3、复方左旋多巴 4、多巴胺受体激动剂 5、MAO-B抑制剂 6、儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂 药物治疗 1、抗胆碱能药 2、金刚烷胺 3、复方左旋多巴 4、多巴胺受体激动剂 5、MAO-B抑制剂 6、儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂 药物治疗 1、抗胆碱能药 2、金刚烷胺 3、复方左旋多巴 4、多巴胺受体激动剂 5、MAO-B抑制剂 6、儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂 药物治疗 1、抗胆碱能药 2、金刚烷胺 3、复方左旋多巴 4、多巴胺受体激动剂 5、MAO-B抑制剂 6、儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂 药物治疗 1、抗胆碱能药 2、金刚烷胺 3、复方左旋多巴 4、多巴胺受体激动剂 5、MAO-B抑制剂 6、儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂 药物治疗 1、抗胆碱能药 2、金刚烷胺 3、复方左旋多巴 4、多巴胺受体激动剂 5、MAO-B抑制剂 6、儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂 药物治疗 1、抗胆碱能药 2、金刚烷胺 3、复方左旋多巴 4、多巴胺受体激动剂 5、MAO-B抑制剂 6、儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂 药物治疗 1、抗胆碱能药 2、金刚烷胺