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第十五章 造血系统 蚌埠市第一人民医院儿科 张智香 bbyyzzx@163.cm 【掌握】小儿血象特点（包括生理性贫血、白细胞数与分类的特点）；小儿贫血概述中贫血的分类和临床表现； 营养性缺铁性贫血的病因、发病机制（缺铁的病理生理过程的三个阶段）、临床表现、实验室检查、治疗（重点掌握铁剂治疗时的注意事项、治疗后反应和疗程）；营养性巨幼细胞性贫血的病因、临床表现、实验室检查、治疗。 【熟悉】小儿造血特点；营养性缺铁性贫血的概念，影响铁吸收的因素；营养性巨幼细胞性贫血的概念、发病机制。 【了解】小儿贫血概述中的诊断要点及治疗原则；铁的代谢；缺铁的预防。 【自学】溶血性贫血；出血性疾病；急性白血病；郎格汉斯细胞组织细胞增生症。 第一节 小儿造血和血象特点 一、造血特点 1、三个名词：骨髓外造血 生理性贫血 白细胞的“双5交叉” 2、重点阐述成人与小儿的造血及血象异处 第一节 造血特点 一、（出生前造血 ）胚胎期造血 1、中胚叶造血期 2、肝脾造血期 3、骨髓造血期 二、生后造血 1、骨髓造血：黄髓、红髓 2、骨髓外造血**：婴儿期 感染或溶血 肝、脾、淋巴结肿大 有核细胞或幼稚中性粒细胞 第二节 血象特点** 1、 红细胞数和血红蛋白量 生理性贫血**：2～3个月 肾脏（肾小球旁系分泌的）EPO( 红细 胞生成素)减少， EPO的生成主要是在缺氧的情况下。 RBC(红细胞)破坏 循环血量迅速增加（稀释作用） RBC3.0×1012/L, Hb100g/L 2、白细胞数量与分类特点* 3、血小板数：止血、凝血（正常呈叠瓦状在 血小板内壁分布，保持血管的完整性） （质的异常：聚集、粘附、驱化的功能） 4、血红蛋白种类 5、血容量 第二节 小儿贫血概述 Hb/RBC↓ 单位体积内，末梢血 新生儿 ＜ 145g/L 1-4M ＜90g/L 4-6M ＜100g/L 6M-6 y ＜110g/L ≥ 6y ＜120g/L 贫血的分类** （一）按程度分类 “平行性”、”不平行性“贫血 急性失血、再障 贫血的分类** （二）形态学分类 贫血的分类** （三）按病因分类 1、失血性 急性-创伤 、 出血病---外科 慢性-消化性溃疡---内科 胎儿失血 2、生成↓①原料不足：主要是铁、叶酸 ②再生障碍 ③浸润占位 急性白血病 ④系统影响 3、破坏↑（溶血） ①内在：膜缺陷 CM（膜缺陷） 酶缺乏 （G6PD、PK）、合成或结构异常 ②外在：免疫: 自生免疫性溶血性贫（ AIHI ） 非免疫: DIC、 药物 、 毒物 营养性缺铁性贫血（NIDA）*** 一、铁代谢* 1、来源：①食物：血红素铁和非血红素铁 ②红细胞释放的铁 2、分布：合成血红蛋白64%。肌红蛋白3% 铁蛋白和含铁血红素30%,酶 3、吸收与转运：十二指肠和空肠上段吸收 形式：2+铁， 还原剂促进吸收 转铁蛋白1/3+铁=血清铁（SI) SI/总铁结合力=转铁蛋白饱和度 营养性缺铁性贫血 4、储存与利用 储存形式*：含铁血黄素和铁蛋白 Fe+原卟啉=血红素+珠蛋白= Hb 5、排泄：15ūg/kg·d，肠粘膜、RBC、胆 汁。 6、需要量：小儿多余成人1㎎/kg·d. 营养性缺铁性贫血 7、缺铁的分期：铁减少期(iron depletion，ID) 红细胞生成缺铁期(iron-defecient erythropoiesis,IDE) 缺铁性贫血期(iron-defecient anemia,IDA) 营养性缺铁性贫血 二、病