精神病学周围神经病变年制大课（－－）.pptVIP

Subtypes of GBS 急性轴索性运动神经病 部分在空肠弯曲菌感染后诱发，急性起病（24－48小时出现四肢无力的下运动神经元瘫痪），病情危重，呼吸肌受累多见 脑神经型 * 诊断的必须条件： 进行性加重的一个或多个肢体无力 远端腱反射消失，近端腱反射减弱或消失 * 诊断的必须条件： 进行性加重的一个或多个肢体无力 远端腱反射消失，近端腱反射减弱或消失 * * * * * * * * 预后 大部分病人能完全或几乎完全康复，约10%的病人遗留残疾 * Diagnosis 5.脑神经受累，以双侧面瘫为常见Cranial nerve involvement (especially VII) 6.脑脊液蛋白细胞分离 7.周围神经传导速度下降，F波、H反射异常 8. Recovery beginning within 4 wk Differential diagnosis 低钾性周期性瘫痪(hypokalemic periodic paralysis) 无病前感染史，常有发作史 无感觉和脑神经损害，脑脊液正常 电解质（血钾3.5)及心电图检查异常 补钾治疗有效 Differential diagnosis 重症肌无力(myasthenia gravis) 骨骼肌病态易疲劳性、波动性 no sensory symptoms tendon reflexes are unimpaired thymoma Differential diagnosis 脊髓灰质炎(poliomyelitis) 不对称的瘫痪 无感觉障碍 CSF有细胞增多 ?Fever, meningeal symptoms, early pleocytosis, and purely motor and usually asymmetrical areflexia paralysis. Differential diagnosis 急性脊髓炎（acute myelitis） The immediate problem is to differentiate GBS from acute spinal cord disease (marked by sensorimotor paralysis below a level on the trunk and sphincteric paralysis). Differential diagnosis 多发性肌炎（polymyositis） 心肌酶谱异常（CK增高） 肌电图提示肌源性损害 paraneoplastic syndrome(副肿瘤综合征) 受损的神经系统部位最常见于周围神经的后根神经节，同时也可导致大脑、小脑、脑干、边缘叶、脊髓及神经肌肉接触点，其远隔效应是十分广泛的。 Clinical management General treatment 一般治疗 Immunotherapy 免疫治疗 呼吸麻痹：见于20%左右病人，并成为死亡最重要的原因之一。与肺实质病变所致的麻痹不同，GBS出现呼吸衰竭的机制是肺不张和呼吸肌麻痹。在出现咳嗽减少时，就应加强胸部的物理治疗，并进行吸气练习，在出现延髓麻痹或呼吸机麻痹时，及时气管插管辅助呼吸。 Clinical management 感染：是急性GBS最常见的并发症之一，多发生在呼吸道和泌尿道，其中肺炎占25%，尿道感染占20%。有学者主张对严重的病人应每周进行2次痰、尿培养，以确定感染的细菌和敏感的抗生素，一有感染征兆，就要选用适当的足量抗生素以控制其发生和蔓延。 Clinical management Immunotherapy 机理 抑制免疫反应，去除致病因子对神经损害，使髓鞘有时间再生 方法 血浆置换 静脉注射免疫球蛋白 皮质醇激素治疗 Plasma exchange 血浆置换 机制：去除血浆中致病因子，可明显缩短病程，使用越早，疗效越好， 专用设备，价格昂贵 适用于急性进行性加重的GBS 用法：40ml/kg（ Ropper和Shahanis（1984）提出置换总量为170-200ml/kg，分3-4次完成）。 禁忌症：严重感染， 心律失常、心功能不全， 凝血功能障碍 PE开始治疗的时间非常重要，起病后10天或2周内应用有效，以后应用疗效就明显降低了。 血浆置换的作用机制较明确，就是通过置换以清除血中有害物质。IgG的55%分布在血管内，45%在血管外或靶组织内，随血中IgG的清除，血管外或靶组织内的IgG可进入血中，因而在连续的血浆置换中，不仅新合成的IgG，而且以前合成的IgG也有可能被清除。 Plasma exchange Intravenous immunoglobulin 静脉注射免疫球蛋白 尽早施行 用法：0.4g/(kg