维生素D缺乏佝偻病.pptVIP

（一）维生素D缺乏性佝偻病 儿童体内维生素D不足引起钙、磷代谢异常，以致正在生长的骨骺端软骨板钙化不良的一种以骨骼成骨障碍为主的慢性营养性疾病。 【维生素D的来源】 母体－胎儿转运 外源性——从食物中获得：动物性食物……肝、蛋、乳植物性食物……油、蘑菇、酵母 内源性——皮肤中的7-脱氢胆固醇经日光中紫外线照射转变为胆骨化醇(内源性VitD3) ……主要来源 维生素D的来源 1．母体—胎儿的转运 胎儿可通过胎盘从母体获得维生素D，可满足生后一段时间的生长需要。 2．食物中的维生素D ：天然食物中VD很少，母乳、肉和鱼维生素D含量较少，谷物、蔬菜、水果几乎不含维生素D。随强化食物的普及，婴幼儿可从这些食物中获得充足的维生素D。 3．皮肤的光照合成 是人类维生素D的主要来源。人类皮肤中的7—脱氢胆骨化醇，经紫外线照射变为胆骨化醇，即内源性维生素D3。皮肤产生维生素D3的量与日照时间、波长、暴露皮肤的面积有关。 维生素D的体内活化 VitD的活化 与转运 7脱氢胆骨化醇 胆骨化醇 　 DBP 25羟化酶 ɑ-球蛋白 1-ɑ羟化酶。 2.维生素D的功能和代谢调节 ⑴对肠的作用：促进小肠粘膜对钙、磷的吸收； ⑵对肾的作用：促进近曲小管对钙磷的重吸收；特别是磷的重吸收，血磷↑，有利骨矿化。 ⑶对骨的作用：与甲状旁腺激素协同促进破骨细胞成熟，使旧骨脱钙，刺激成骨细胞促进骨成熟、钙盐沉积。 ３.甲状旁腺素（PTH）的功能： ⑴对肠的作用 ；促进小肠钙磷的吸收，作用较V-D弱； ⑵对肾的作用：对近曲小管，促进钙重吸收；抑制磷重吸收。 ⑶对骨的作用：促进破骨细胞成熟，使旧骨脱钙，刺激成骨细胞促进骨成熟、钙盐沉积。 。 ４.降钙素CT）的功能： ⑴对肠的作用：抑制小肠对钙磷的收； ⑵对肾的作用：抑制近曲小管对钙磷的 重吸收； ⑶对骨的作用：抑制破骨细胞的形成， 不能使旧骨脱钙。 维生素D代谢的调节 【病因】 １.围生期维生素D不足 ２.日光照射不足……最常见 ３.婴儿生长快 ４.食物中补充维生素D不足 ５.疾病影响：消化道、肝胆、肾脏疾病 6.药物影响 【名词解释】 钙磷乘积： 每分升血清中钙磷毫克数相乘值， 正常值＞40。（Ca2+：9 ~ 11mg/dl, P3+：4 ~ 6mg/dl） 病理 【临床表现】 １.初期（早期）：3月左右；神经精神症状；多汗；枕秃 ２.活动期（激期）：骨骼改变和运动机能发育迟缓 骨骼系统改变： ⑴头部： ①颅骨软化； ②方颅； ③囟门闭合延迟 ④出牙延迟 ⑵胸廓： ①肋骨串珠； ②肋膈沟； ③鸡胸； ④漏斗胸 ⑶四肢：①手镯、脚镯 ②“O”型腿、“X”型腿 肌肉松弛： 肌发育不良、韧带松弛、关节过伸 胸部 手脚 蛙腹和脊柱畸形 ３.恢复期：治疗后，临床症状　 　　　　　减轻或接近消失 ４.后遗症期：只有骨骼畸形，无　 　　　　　　症状和生化异常 X线改变 骨干骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷状 骨骺软骨带增宽(2mm) 骨质疏松，骨皮质变薄 腕关节佝偻病与正常有X片 佝偻病长骨X片 各期佝偻病的生化改变 【诊断】根据病史、症状和体征 临床分期：初期、激期、恢复期、后遗症期 临床分三度：. 轻度：颅骨软化、囟门增大、方颅、肋骨串珠 肋软骨沟； 中度——典型串珠、手镯、肋软骨沟、轻或中度鸡胸、 漏斗胸、O形或X形腿、可有囟门晚闭、出牙迟 重度——明显肋软骨沟、鸡胸、漏斗胸、O形或X形腿、病理性骨折。 【鉴别诊断】 【治疗】控制活动期、防骨骼畸形 1一般治疗： 母乳喂养、添加辅食。晒太阳、做户外活动 2.补充VitD制剂：⑴口服法：先2000-5000u/d 4-6周 以后减量 3. 钙剂： 有后遗症者：锻炼矫治；手术矫治。 【预防】 胎儿期：孕母晒太阳，食VitD、钙、磷、 蛋白质　食物； 新生儿期：母乳喂养、晒太阳，2周始VitD 400u/d，早产、双胎、冬季出　 　 生于1~2周给Vit.D 800u/d 3个月后