26. 氨基酸的代谢途径.pptVIP

* 氨基酸与其它衍生物质 丝氨酸、甘氨酸、甲硫氨酸、色氨酸和组氨酸的分解会产生一碳单位：甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和亚氨甲基。 一碳单位常参与一些重要物质如嘌呤、嘧啶、肌酸、胆碱等的合成，在氨基酸和核苷酸代谢方面起重要的连接作用。 氨基酸还可以通过脱羧作用产生具有重要生理作用的胺类：γ-氨基丁酸、组胺等。 氨基酸的合成代谢 有机体合成20种常见氨基酸的能力大不相同，植物能够以无机N如NH4+和NO3-来合成含氮有机物，包括全部氨基酸。 在这些生物中，所有氨基酸的α-氨基都来自于谷氨酸，通常是通过与相应的α-酮酸进行转氨反应完成的。 所以，在许多情况下氨基酸的合成就是关于合成相应的α-酮酸，然后再与谷氨酸进行转氨反应生成相应的氨基酸。 谷氨酸则来自于谷氨酸脱氢酶催化的α-酮戊二酸的还原氨基化。 * 氨基酸合成途径的分类 根据合成各氨基酸的前体分子的不同，可以把氨基酸合成途径分为几类。 * α-酮戊二酸类 Glu, Gln, Pro, Arg, Lys 天冬氨酸类 Asp, Asn, Met, Thr, Ile, Lys 丙酮酸类 Ala, Val, Leu 3-磷酸甘油酸类 Ser, Gly, Cys PEP和赤藓糖4P类 Phe, Tyr, Trp His: 从5磷酸核糖焦磷酸PRPP和ATP合成 * 氨基酸合成途径的分类 苯丙氨酸的代谢缺陷 Phe经苯丙氨酸羟化酶催