婴幼儿肺血减少型复杂先心病肺组织病理改变和影像学的对照的研究.pdf

中国协和医科火学博一L论史 英文缩写 AAR：单位面积肺泡数／肺细小动脉数比 APCAs：体一肺动脉侧支 APSC：单位面积肺细小动脉数目 ASD：房间隔缺损 CAG：心血管造影 CHD：先天性心脏病 ccTGA：矫正型完全性大动脉转位 DAo：降主动脉 DORV：右室双出口 H．E．：苏木素一伊红 LPA：左肺动脉 LSVC：永存左上腔静脉 MAN：单位面积肺泡数 MAPCAs：大的体一肺动脉侧枝 MLI：平均肺泡内衬间隔 MPA：主肺动脉 MS：肺细小动脉平均中膜面积 MS％：肺细小动脉平均中膜中膜面积百分比 MT：肺细小动脉平均中膜厚度 MT％：肺细小动脉平均中膜厚度百分比 中国协和医科大学博’1一论文 NS：无明显差异 PA：肺动脉闭锁 PAI：肺动脉指数 PA—VSD：肺动脉闭锁合并室间隔缺损 PA—IVS：室间隔完整型肺动脉闭锁 PDA：动脉导管未闭 pFo：卵圆孔未闭 PPA：肺实质占同切片肺总面积比例 PVI：肺静脉指数 RDS：呼吸窘迫综合症 RPA：右肺动脉 RVOTS：右室流出道狭窄 SpO。经皮血氧饱和度 SV：单心室 TA：三尖瓣闭锁 TECD：完全型心内膜垫缺损 TGA：完全型大动脉转位 TOF：法鲁氏四联症 UCG：超声心动图 UFCT：超高速cT VSD：室间隔缺损 中蔺协和医科人学博．1‘论文 日U 舌 先天性心脏病(CHD)是威胁婴幼儿生命的主要疾病之一，肺血减 少复杂CHD包括多种不同的一tl,内畸形，其共同的病理生理表现是肺循 环血流量减少，最佳治疗方案的选择不仅取决于心内畸形，而且取决 于肺循环的解剖和肺外周血管的发育状况。 胎儿肺是实体，出生后，肺膨胀，肺泡和肺血管继续发育生长， 2岁以内是肺细小动脉数目迅速增加，动脉壁结构迅速改变时期，直 到8～10岁时，肺动脉数量的发育基本完成。婴幼儿时期肺血流量减 少可能导致肺细小动脉发育不良。肺部血流来源包括肺循环和支气管 循环两路血供，支气管循环血流来自胸主动脉的分支一支气管动脉， 正常情况下肺动脉一支气管动脉融合很少开放。在肺血流中断或减少 时，支气管动脉通过此融合支代偿性地供应原肺动脉供血区。除此之 外，尚可形成其他体动脉一肺动脉的融合支为肺循环提供血液。 肺循环血流减少型的CHD，如肺动脉闭锁、法鲁氏四联症、三尖 瓣闭锁等复杂先心病，常伴有肺血流减少性肺血管病变、体肺侧支形 成、动脉导管开放等，肺外周血管和肺泡的发育程度各异，这些改变 可引起肺循环血流障碍、通气／血流比例失调及气体弥散障碍。 影响肺循环血流动力学的主要因素是肺细小动脉，尤其是腺泡 内肺动脉，它是气体交换、维持正常肺动脉压力和通气／血流比值平 衡的关键血管段。目前常用的判断肺循环血流减少复杂CHD的主肺动 脉和左、右肺动脉主干(即中心肺动脉)发育指标是肺动脉指数(PAl) 中国协和医科大学博士论文 和McGoon比值。此两项指标能否准确反映肺细小动脉病变的程度， 尚未见报道，需要进一步研究。 多数肺血减少复杂CHD的肺循环血流源于右心室，部分病例肺循 环血流完全来自动脉导管(PDA)和／或体肺侧支(APCAs)，而另外一 些病例则由动脉导管和／或体肺侧支共同供血。本研究对婴幼儿肺血 减少复杂先心病的肺循环血流的来源进行观察分析。 本研究采用形态半定量分析方法比较了心肺发育正常、非心肺血 管疾病死亡的婴幼儿和本组不同肺循环血流来源分组病例的肺细小 动脉和肺泡结构的变化，探讨各组肺细小动脉和肺泡的病理学改变， 量化不同类型肺血减少复杂CHD患儿的肺细小动脉和肺泡的病变特 点的形态定量指标，比较分析不同来源的肺循环血流对肺细小动脉和 肺泡发育的影响。 本研究还对能够代表该类疾病的有意义的病理形态定量指标与 通过UCG、CAG和UFCT等影像学检查方法测量的主肺动脉、左右肺动 脉直径以及由此计算的McGoon比值和肺动脉指数(PAI)进行相关分