慢性间质性肺疾病的生存预测ILD-GAP模型.PDFVIP

[ 论 著 弥漫性肺病 ] 慢性间质性肺疾病的生存预测：ILD-GAP 模型 Christopher J. Ryerson, MD; Eric Vittinghoff, PhD; Brett Ley, MD; Joyce S. Lee, MD; Joshua J. Mooney, MD; Kirk D. Jones, MD; Brett M. Elicker, MD; Paul J. Wolters, MD; Laura L. Koth, MD; Talmadge E. King Jr, MD, FCCP; and Harold R. Collard, MD, FCCP 背景和目的 慢性间质性肺疾病 (ILD) 的风险预测面临挑战， 这源于间质性疾病的异质性 及患者的个体差异性。 GAP 模型是一种基于性别、 年龄和肺功能的临床预测模型， 先前 已用于评估特发性肺纤维化 (IPF) 的死亡率。 本次究旨在明确GAP 模型能否准确地预测 慢性ILD 患者的死亡率。 方法 从持续更新的数据库中 (1 012 例) 选择IPF 患者 (307 例)、慢性过敏性肺炎患者 (206 例)、 结缔组织疾病相关间质性肺疾病 (CTD-ILD) 患者 (281 例)、 特发性非特异性间质 性肺炎患者 (545 例) 或未能分类的间质性肺疾病患者 (173 例) 。 对于所有的间质性肺疾 病亚型或复合型患者， 采用先前验证了的GAP 模型与新颖的预测模式进行比较。 随访的 肺功能数据被用于纵向模型验证。 结果 GAP 模型对于所有ILD 亚型具有良好的预测功能 [ 组合队列一致性指数 (c-index) 为74.6]， 并在疾病的每个阶段及后续评估中都保持良好的预测功能。 GAP 模型与另外可 替代的模型预测作用相似。 通过一个单因素风险预测模型， 我们设立了一个改良后ILD- GAP 指数， 它可以用来提供ILD 各亚型的特异性生存预期。 其通过添加一个疾病亚型变 量参数， 从而对CTD-ILD、 慢性过敏性肺炎、 特发性间质性肺炎以及特发性非特异性间 质性肺病进行更好的生存预测分析。 结论 GAP 模型能准确地预测慢性ILD 的死亡发生风险。 ILD-GAP 模型能准确地预测大部 分慢性ILD 亚型和疾病各阶段的死亡率。 【英文原件请参阅 】 CHEST 2014;145(4):723–728 缩略语 CTD-ILD = 结缔组织相关间质性肺病; DLCO = 肺 of Radiology (Dr Jones), and the Department of Pathology (Dr 部一氧化碳弥散量; HP = 过敏性肺炎; ILD = 间质性肺 Elicker), University of California, San Francisco,San Francisco, CA; 病; IPF = 特发性肺纤维化; NSIP = 非特异性间质性肺 and the Department of Medicine (Dr Mooney),Stanford University, 炎; PFT = 肺功能测试; UCSF = 加利福尼亚旧金山大学 Stanford, CA. From the Department of