第章蛋白质分解代谢精品.pptVIP

主要内容 蛋白质的营养作用 氨基酸的一般代谢 氨的代谢 氨基酸的特殊代谢 糖、脂类、蛋白质代谢的联系及调节 一、氨基酸代谢概况 （二）转氨基作用 在酶的催化下，一个氨基酸的α-氨基转移至另一个α-酮酸的酮基上，生成相应的α-氨基酸，原来的氨基酸则生成相应的α-酮酸的过程称为转氨基作用。催化此反应的酶称转氨酶或氨基转移酶。 （三）联合脱氨基作用 转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶联合催化使氨基酸的α-氨基脱下并产生游离氨的过程称为联合脱氨基作用。 NH3 NH4 氨气对人体的毒害 急性中毒：短期内吸入大量氨气后可出现流泪、咽痛、声音嘶哑、咳嗽、痰可带血丝、胸闷、呼吸困难,可伴有头晕、头痛、恶心、呕吐、乏力等,可出现紫绀、眼结膜及咽部充血及水肿、呼吸率快、肺部罗音等。 严重者可发生肺水肿、成人呼吸窘迫综合征,喉水肿痉挛或支气管粘膜坏死脱落致窒息,还可并发气胸、纵膈气肿。 1.氨的来源（外源性）: ① 肠内腐败作用产生的氨(每日大约4g) ② 肠内尿素经细菌尿素酶水解产生的氨 氨 合成尿素（主要） 为什么高血氨病人不能用碱性肥皂水灌肠？ 为什么肝硬化腹水病人不能用碱性利尿药？ 肠道产氨量较多，每天约产生4g。当肠内腐败作用加强时，氨的生成增多。 NH3比NH4+更易透过细胞膜而被吸收。 氨的吸收与肠道pH有关，当肠道pH较低时（pH＜6），NH3与H+结合成NH4+，而减少氨的吸收。肠道pH较高时，NH4+转变为NH3，氨的吸收增多。 临床上对高血氨病人采用弱酸性透析液作结肠透析就是为了减少氨的吸收，促进氨的排泄，而禁用碱性肥皂水灌肠。 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺。 谷氨酰胺在谷氨酰胺酶的作用下水解生成谷氨酸和氨。氨可以被分泌到肾小管腔中，与H+结合生成NH4+，以铵盐的形式随尿排出，也可以被吸收入血。 肾小管中氨的去路主要取决于肾小管液的pH值。 当尿液呈酸性时有利于肾小管上皮细胞氨的分泌，减少氨的吸收，这对维持机体酸碱平衡起到重要作用。反之，碱性尿则可影响肾小管细胞中氨的分泌，而被吸收入血。 临床上对肝硬化腹水的病人不宜使用碱性利尿药，以防止血氨升高。 三、体内氨的去路 正常情况下体内的氨主要在肝中合成无毒的尿素。尿素经血液循环运送到肾随尿排出体外，占机体排氮总量的80%～90%。 一部分氨被用于合成非必需氨基酸及某些含氮物质 还有一些氨生成谷氨酰胺，经血液输送到肾，以铵盐形式随尿液排出。 （一） 鸟氨酸循环——尿素的合成 合成部位： 肝是合成尿素的主要器官。 尿素合成的过程： 尿素是由氨、CO2、ATP在多种酶的催化下，经鸟氨酸循环合成。 （三）鸟氨酸循环的一氧化氮合酶支路 肝性脑病临床症状 根据临床表现可分四期 Ⅰ期(前驱期)：出现轻度性格改变和行为失常。表现为：性格改变出现抑郁或欣快，行为改变出现无意识动作，睡眠时间改变出现睡眠颠倒。扑翼样震颤(-)，正常反射存在，病理反射(-)，脑电图多正常。 Ⅱ期(昏迷前期)：以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主，表现为定向力障碍，定时障碍，计算力下降，书写缭乱，语言断续不清，人物概念模糊，扑翼样震颤( )，正常反射存在，病理反射( )，常见膝腱反射亢进，踝阵挛( )，肌张力可增强。可出现不随意运动及运动失调，脑电图出现对称性θ波(每秒4～7次)。 Ⅲ期(昏睡期)：以昏睡和精神错乱为主，表现为病人大部分时间处于昏睡状态，反应存在(可被唤醒)，或狂躁扰动，扑翼样震颤( )，肌张力明显增强。脑电图同Ⅱ期。 梅艳芳临终前患肝性脑病 遗产案再次开审 Ⅳ期(昏迷期)：此期病人神志完全丧失，不能被唤醒。浅昏迷时，对痛觉刺激(如压眶反射阳性)和不适体位尚有反应，腱反射和肌张力仍亢进，扑翼样震颤由于病人查体不能合作而无法引出。深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常散大，可表现为阵发性抽搐，踝阵挛( )，换气过度，脑电图上出现极慢δ波(1.5～3次/s)。 一、氨基酸的脱羧基作用 氨基酸在酶的催化下脱去CO2生成相应胺的过程称为氨基酸的脱羧基作用。 催化这些反应的酶是氨基酸脱羧酶，其辅酶是磷酸吡哆醛。 （一）组胺 组胺具有强烈的扩血管作用，并能增加毛细血管的通透性，引起血压下降，严重时会产生休克。 组胺对血管以外的平滑肌有兴奋作用，可引起支气管哮喘。 炎症、创伤、烧伤等部位组胺释放增多。 组胺可以刺激胃蛋白酶和胃酸分泌。 （二）5-羟色胺 5-HT主要分布于脑、胃肠、血