重症肌无力马春姣资料.pptVIP

谢谢大家！ MG 过去/现在及将来 在突触间隙中存在AchR抗体，其与AchR结合后，使得AchR结构发生改变，互相靠拢，胞吞入肌细胞内，继而降解，最终使得AchR在突触后膜上数量减少。 发病率为20-40/10万为2006年的最新数据. 85％MG病人血中有AChRAb，其Ab滴度与临床病情相关；新生儿MG出生时血AChRAb高，病情重，几天后Ab滴度下降，病情减轻；MG病人血浆交换后，其病情随AChRAb滴度下降而好转，若把其血浆，或由其血浆提取的IgG或AChRAb输回，则其病情复恶化 ；用由电鳗提取所得AChR主动免疫家兔实验性变态反应性EAMG，其血AChRAb也高；若把由MG病人或EAMG动物血中提取的AChRAb，输入实验动物，则可致MG的被动转移。这些提示：AChRAb可致MG且与病情相关。 在MG病人，尤其是被动转移EAMG动物NMJ处突触后膜上，用免疫病理学方法，可检出AChRAb。这些提示AChRAb是通过NMJ处突触后膜上AChR而致MG。 正常人胸腺中自然杀伤性T细胞作用于调节性T细胞，产生自身免疫耐受，不产生相应的自身抗体。 MG患者胸腺内自然杀伤性T细胞外部因素作用下激活Th1、Th2细胞，作用于B细胞，从而产生相应自身抗体。可见MG患者存在大量活化的AchR特异性T、B淋巴细胞,机体免疫耐受受到破坏 产生自身抗体。 目前为5例甲亢合并MG患者行胸腺切除术。 我科发现1例Lambert-Eaton综合征患者 手术切口选择： 颈部切口、胸骨正中切口、胸骨上段部分切开、前外侧切口、胸腔镜。 A： 胆碱酯酶抑制剂： 新斯的明、吡啶斯的明、酶抑宁等。以吡啶斯的明最常用，副作用较小。30-60mg/次，3-5次/日，溴化新斯的明15-90mg/次，3-5次/日。对心率过慢，心律不齐，机械性肠梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用。 副反应包括：常见的有腹泻、恶心、呕吐、胃痉挛、汗及唾液增多等。较少见的有尿频、缩瞳、肌张力增高等。接受大剂量治疗的重症肌无力病人，常出现精神异常。 国外有报道， 应用溴地斯的明一种长效ChEI 治疗神经源性无张力性膀胱，患者73岁，10mg/d，连续2年以上，因中毒致胆碱能危象。 MG 治疗 MG 治疗 B：免疫抑制剂： ①激素：适用于1、单纯眼肌型MG。2、病情恶化又不适于或拒绝做胸腺摘除者。3、胸腺摘除术后。 冲击疗法：甲强龙500-100mg，3天减量。2周内病情加重。我科目前出现3例激素使用后3天出现肌无力危象。 口服强的松45-80mg次/日，持续3-5个月，对于眼肌型MG缓解率较单纯使用AchE-I更有效。 ②静滴环磷酰胺200mg，与VitB6 100-200mg一起加入10%葡萄糖250ml中，1次/2日，10次为一疗程；或50mg口服每日2-3次。起效时间 4－26周。总有效率92％，缓解率40％。 监测血常规。 ③硫唑嘌呤25-50mg口服，2-3次/日，并可长期与强的松联合应用。此外，也可用环孢菌素（6mg/kg/天）进行治疗。 副作用包括：恶心、厌食、腹泻、嗜睡、多毛征、震颤、齿龈增生等。 MG 治疗 C：血浆替换疗法及高价丙种球蛋白100-200mg/kg，丙种球蛋白0.4g/kg/d，静滴，每日一次，5天为一疗程。但丙球具有抗原性，有肌注丙球引起变态反应性脑炎的报导，故不宜滥用。 D：胸腺切除 10～15%MG合并胸腺瘤； 80～90%胸腺呈淋巴样增生，特征是淋巴滤泡中含有B细胞为主的激活生发中心，其细胞浆中包含Achrab等免疫球蛋白； 但胸腺增生的机制尚不明确。 MG 手术治疗 原则上MG一旦确诊，应早手术，因为发病一年内症状改善率高 MG术后治疗结果无论国内外报道 完全缓解率 35～45% 有效率 80～90% 有报道认为无胸腺异常的MG患者切除胸腺后获益不大。 MG 手术治疗 A: 手术方式： 采用胸骨正中下段10cm以下皮肤小切口胸腺扩大切除术，切除范围上至甲状腺下极，下至心膈角两侧脂肪垫打开胸腔切除纵隔部分纵隔胸膜，常规放置左胸腔闭式引流管。 MG 手术治疗 B:手术时机选择 我科术前处理：术前口服抗胆碱酯酶药至手术当日。如果术前病人肌无力症状重，累及吞咽肌、呼吸肌时，术前给予免疫球蛋白冲击治疗5天后两周，或大剂量激素冲击治疗后继续口服稳定病情的最小剂量1个月后，才行手术治疗，同时术后继续口服激素半年～1年。 对于术前甲状腺功能异常的经治疗症状消失，复查甲状腺功能正常后方考虑手术。 MG 手术治疗 MG的治疗对策 1、首选：胸腺摘除，必要时术后予以皮质类固醇冲击治疗。 2、次选：病情严重不