生物化学第九章氨基酸代谢精要.pptVIP

5. 精氨酸水解生成尿素 （在胞液中进行） 尿素 鸟氨酸 精氨酸 H2O 鸟氨酸循环 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 α-酮酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鸟氨酸 尿素 线粒体 胞 液 目 录 2ADP+Pi NH3 + CO2 + H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP CPS-Ⅰ （三）尿素生成的小结 2、原料：2 分子氨，一个来自于游离氨， 另一个来自天冬氨酸。 3、耗能： 4 个高能磷酸键。 5、生理意义：解毒 精氨酸代琥珀酸合成酶 4、限速酶：氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ 1、合成器官：肝 （四）尿素生成的调节 1. 食入蛋白质量的影响 高蛋白膳食 合成↑ 低蛋白膳食 合成↓ 2. CPS-Ⅰ活性调节： 3. 其他酶系的调节：精氨酸代琥珀酸合成酶 NH3 + CO2 + H2O + ATP 氨基甲酰磷酸 N-乙酰谷氨酸 谷氨酸 乙酰CoA CPS-Ⅰ + AGA合成酶 精氨酸 + （五）高氨血症和氨中毒 血氨浓度升高超过正常水平称高氨血症 ， 常见于肝功能严重损伤， 尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症 。 高氨血症可引起脑功能障碍，称氨中毒或肝性脑病、肝昏迷。 TAC ↓ 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3