再生障碍性贫血病理生理及治疗.pdfVIP

中文摘要 再生障碍性贫血的病理生理及治疗 摘 要 Anemia，AA)简称再障，是由 再生障碍性贫／fIL(Aplastie 多种病因、多种发病机理引起的骨髓造血功能衰竭、造血细 胞数量减少所引发的，以贫血、出血和感染为主要症状的一 组异质性疾病。再障发病机理较为复杂，以往认为再障的发 生与造血干细胞损伤、造血微环境缺陷及免疫介导有关，三 种机制在不同的患者个体中单独或联合作用，导致造血功能 治疗有效，使近年来越来越多的学者认识到免疫机制紊乱尤 其是细胞免疫功能紊乱在再障发病中的作用，已成为再障基 础研究方面一个最活跃的领域。 近年来再障在治疗方面，对于不适于进行骨髓移植的患 者免疫抑制治疗仍是主要治疗方法；对于适于骨髓造血干细 胞移植的患者，近年异基因造血干细胞移植尤其是无关供者 移植的成功率明显提高，诊断及开始接受治疗间的间隔期短 者，治疗效果可提高，年轻患者的治疗效果亦较好，因此， 再障一经诊断应及时治疗。 关键词：再生障碍性贫血；病理生理；造血干细胞；造 血微环境；免疫学机制；治疗 英文摘要 ————————————————————————————T．二二一 一 The and Treatmentof Pathophysiology Anemia Aplastie ABSTRACT Aplastie a Anemia(AA)is disease heterogeneous characterizedfailure of by bonemarrow hematopoiesisresulting 1nvanous of degrees witha pancytopeniahypocellularbone withAA marrow．Clinically，patientswith maypresent and serious anemia，bleeding theexact causes infection．Despeite of AAare unknown，thedisease result fromthe may combined effectsof noxious multiple on stem