儿童原发性免疫陷病的临床特点.pdf

·中文论著摘要· 儿童原发性免疫缺陷病的临床特点 目 的 了解儿童原发免疫缺陷病的临床特点，提高对该病的诊断率并予及时治疗，改 善生活质量、延长存活时间。 方法 断为的原发免疫缺陷病27例患儿的临床资料进行回顾性分析。记录病史、出生史、 家族史、临床表现、实验室检查、诊断、治疗和转归等情况。 结果 27例原发免疫缺陷患儿中以抗体缺陷为主的免疫缺陷病13例(48．15％)，联合 确的免疫缺陷综合征4例(14．81％o其共同特点为反复、严重、持久的感染，但病 因不同，又有其各自的特点。24例临床表现为反复感染，感染部位主要是呼吸道，其 次是中耳炎；有家族病史7例。病死率为37．04％。 结论 原发免疫缺陷病以抗体缺陷为主；部分类型有其独有特点，根据症状、体征可 进行相应的检查以明确诊断；约1／4患儿有阳性家族史；病死率高。对反复感染， 特别是反复患呼吸道感染或中耳炎的患儿，结合家族史，应尽早行免疫学检查，以早 期识别和诊断PID。