难治性癫癎的诊断和治疗进展解读.ppt

难治性癫癎的诊断和治疗进展 本次课的内容 癫痫发作的分类和药物治疗原则 难治性癫癎的定义 癫癎综合症的定义及常见的难治性癫癎综合症 难治性癫癎的治疗进展 癫癎持续状态的治疗 2005年ILAE推荐定义 癫癎发作（epileptic seizure）癫癎发作是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象。 癫癎（epilepsy）癫癎是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生癫癎发作的易感性，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。 诊断癫癎至少需要一次以上的癫癎发作。 癫癎的分类（ILAE 2001） 全面性发作（generalized seizures） 部分性发作（partial seizures） 难以分类的发作 全面性发作 最初的症状学和脑电图提示发作起源于双侧脑部 这种类型的发作多在发病初期就有意识丧失。 全面性发作的临床表现 强直-阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizure）(GTCS发作) 失神发作（absence seizure）(AS发作) 肌阵挛发作（myoclonic seizure）(MS发作) 失张力发作（atonic seizure）(AS发作) 强直阵挛性发作临床特点 以突发意识丧失 全身强直和抽搐为特征 强直期 阵挛期 发作后期 一次发作持续时间一般小于5分钟，常伴有舌咬伤、尿失禁等，并容易造成窒息等伤害。 发作时EEG表现为爆发性的双侧脑电异常。发作期脑电变化多以全面的低波幅快波活动或者电抑制（强直期期）起始，并逐渐出现波幅逐渐增高的棘慢波、棘波节律等（阵挛期），后期往往因为动作伪差难以识别。发作后呈现电抑制现象。 失神发作的临床表现特点 失神发作：分为典型失神和不典型失神 典型失神表现为突然发生，动作中止，凝视，叫之不应，可有眨眼，但基本不伴有或伴有轻微的运动症状，结束也突然。通常持续5-20秒，罕见超过1 分钟者。发作时EEG呈规律性长程爆发的双侧同步3Hz的棘慢波综合。主要见于儿童失神癫癎。 不典型失神表现为意识障碍发生与结束均非突然，持续时间长，多为1-2分钟，可伴有轻度的运动症状或者自动症表现，发作时EEG提示为1.0-2.5Hz的棘慢波综合。主要见于Lennox-Gastaut综合征。 肌阵挛癫癎发作的临床表现特点 肌阵挛发作是肌肉突发快速短促的收缩， 表现为类似于躯体或者肢体电击样抖动 有时可连续数次，多出现于觉醒后。 可为全身动作，也可以为局部的动作 发作期EEG表现为爆发性出现的全面性多棘慢波综合。 失张力发作临床表现特点 是由于双侧部分或者全身肌肉张力突然丧失 不能维持原有的姿势 出现猝倒、肢体下坠等表现 发作时间相对短，持续数秒至10余秒 多不伴有明显的意识障碍。 EEG表现为全面性爆发出现的多棘慢波节律、低波幅电活动或者电抑制。 部分性发作 部分性发作 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发全面强直阵挛发作(sGTC) 简单部分性发作 运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作 部分性运动发作 仅为局灶性运动发作 (发作） 杰克逊发作（Jackson seizure） 偏转性发作 （偏转发作） 姿势性发作（蹬车样发作） 发音性发作 抑制性运动发作 失语性发作 多动性发作（多动性发作） 感觉性发作 躯体感觉性发作 视觉性发作 听觉性发作 嗅觉性发作 味觉性发作 眩晕性发作 自主神经性发作 症状复杂多样：口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口唇苍白或潮红、出汗、竖毛 单独自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随症状 起源于岛叶、间脑及其周围（边缘系统等） 常伴有意识障碍及复杂部分性发作 精神性发作 发作性情感障碍 发作性记忆障碍 发作性认知障碍 发作性错觉 发作性结构性幻觉 复杂部分性发作 表现为意识障碍和自动症 口咽自动症 （发作17） 行为自动症 (行为自动症） 起源于不同脑叶的癫癎 颞叶癫癎 （发作） 额叶癫癎（发作） 顶叶癫癎 枕叶癫癎 （发作） 癫癎的病因 根据引起病因的不同，可以分为以下三大类： 特发性：个体对癫癎的遗传易感性。除存在或可疑的遗传因素以外，缺乏其他病因的证据。 症状性：是由于各种原因造成中枢神经系统病变或者异常，包括脑结构异常影响脑功能的各种因素。 隐源性：即可能为症状性。尽管临床的某些特征提示为症状性，但目前的手段难以寻找到病因。 特发性癫癎的病因——遗传易感性 一般人群中癫癎的患病率为２‰－７‰ 癫癎的近亲患病率为30‰－140‰ 远亲患病率为20‰－40