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肝肺综合症 Hepato-pulmonary Syndrome HPS 宁夏医科大学 2010级研究生王国宁 HPS主要包括3方面的病理生理改变①基础肝脏病；②肺血管扩张；③动脉血氧合功能(oxygenation)障碍所致的严重低氧血症。  故HPS实际上是基础肝脏病—肺血管扩张—动脉血氧合功能障碍构成的三联体 HPS 流行病学 肝硬化患者发病率高，约4%-27.6% 常伴有门静脉高压 部分等待肝移植的患者可能有HPS 与肝病严重程度的关系不明显 在无肝硬化或是门脉高压的患者，如急性肝炎或是慢性肝炎时也可出现HPS 三、发病机制 关键是肺血管扩张机制  通气／血流比例(VA/Q)失调 动脉血氧饱和度下降  发病中心环节 临床表现 呼吸困难，直立加重 低氧血症 发绀 杵状指 过度通气 直立型缺氧机制 直立位缺氧是HPS相对特异的表现，卧位与直立位P02差大于10%有意义。因为扩张的肺血管主要位于双肺基底部，直立位时受重力影响，流经下肺的血流量增多，加重缺氧。 健康成人的通气/血流比例约是0.84，其中下肺比值低于0.8，即通气相对不足，而血流相对过多，而肺尖比值高于0.8，最高可达3.3，即通气相对过多，血流相对过少，但总体上由于人体呼吸膜面积远远超过肺换气的实际需要，所以不会明显的影响氧气的摄取。当发生HPS时，血管扩张加上重力因素，肺底部血流增多，使得通气/血流比例失调，部分血液通气不良，混合静脉血中的气体得不到充分更新，犹如发生了功能性动静脉短路。 二、肺功能测定 HPS无明显的腹水及胸膜渗出，肺总量及呼气量通常基本正常。 影像学检查 1.胸部X线平片 典型表现：肺基底部呈中等大小的结节（1.6～3.3mm）或网结节状阴影。 疾病 表现发生率 慢性肝病 5%～13.8% HPS 46%～100%。 为非特异性表现，也可存在于肺纤维化或肉芽肿性疾病 影像学检查 2.超声心动图及对比-增强超声心动图 （contrast-enhanced echocardiography） 对比增强心脏超声显像是利用吲哚氰绿染料、甘露醇或搅拌的盐水产生60 ～90 μm 的微泡作静脉注射; 正常时微泡不能通过肺毛细血管达到左心，当肺内血管扩张或存在右向左分流时，微泡到达左心，超声下呈云雾状阴影。该法宜为 HPS 的筛选手段，阴性基本可以除外 HPS。 3、胸部CT扫描 表现：大量的肺末梢血管扩张甚至波及胸膜血管 普通CT 更能显示末梢血管扩张 高分辨率CT 可排除其他原因如肺纤维化等 引起的低氧血症 三维重建螺旋CT 在区分肉眼可见的动-静脉 异常方面与选择性肺血管造 影有相同的准确率 4.99锝白蛋白聚体（technetium99-macro-aggregated albumin，99mTC-MAA）全身扫描 5 肺血管造影 分型 表现 Ⅰ型 “蜘蛛样”或“海绵状”肺血管扩张 部分患者表现为散在毛细血管扩张，对吸入纯氧反应良好，尤其是在卧位时部分患者表现为弥漫性”海绵状”血管扩张，对吸入纯氧效果不佳； Ⅱ型 孤立的动-静脉分流，此型对吸入纯氧无反应，常有严重的低氧血症。 HPS尚无统一诊断标准。Roisin等学者提出以下诊断标准: 有慢性肝病或严重肝病存在,有或无严重 的肝功能不全; 无原发性心肺疾病; 肺气体交换异常,有或无低氧血症,但肺 泡-动脉氧梯度增加(≥2·0 kPa); 同位素扫描、超声心动图、肺血管造影证明肺内血管扩张和(或)短路存在。 肝硬化相关HPS 肝硬化基础上+微发泡试验阳性+直 立位低氧血症（PaO2小于 70mmHg），即可诊断为HPS。 肝硬化基础上+微发泡试验阳性+无 直立位低氧血症，说明有肺毛细 血管扩张，尚未达到HPS。 HPS治疗新进展 HPS尚无特效治疗方法，一般在治疗原发病基础上，注意预防，控制感染及水电解质平衡，加强对症治疗。