再生障碍性贫血(简化)要点分析.pptVIP

【概 述 】 再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA, 简称再障)是一种获得性骨髓造血功能衰竭、骨髓造血功能低下、外周血全血细胞减少，临床表现为贫血、出血和感染的一组综合病征。根据临床表现及血液学特点可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)再障。 国内曾分为 急性型： SAA-Ⅰ 慢性型： SAA-Ⅱ、NSAA 【病 因】 一. 化学因素: 1. 药 物： （1）与剂量有关 ( 毒性作用) 抗肿瘤药物 、 苯妥英钠 （2）与剂量无关 (过敏反应) 氯霉素、保泰松 、氨基比林 磺胺 、 甲亢平、 他巴唑 2. 化学品：苯及衍生物 苯对骨髓造血抑制呈剂量依赖型 苯主要由呼吸道侵入人体。人对苯 的敏感性不同，接触后中毒时间不等 （数星期～数年） 二．物理因素 X线及放射性核素：影响DNA合成、抑制 细胞有丝分裂、干扰骨髓干细胞增殖和分化 三．生物因素 各种病毒感染，如肝炎病毒 四．其他 阵发性睡眠性血红蛋白尿 【发病机理】 传统学说： 一 . 造血干（祖）细胞内在的缺陷 (种子学说） 二. 造血微环境缺陷 （土壤学说） 三. 异常免疫反应损伤造血干（祖）细胞 （虫子学说） 研究进展：由免疫异常导致的同质性疾病 【临床表现】 急性再障（ SAA-Ⅰ） 以出血 、 感染为主要表现 出血广泛而严重 感染严重 慢性再障（NSAA） 以贫血为主，出血 、感染相对较轻 当病情加重血象符合重型再障标准时 称为SAA-Ⅱ，临床表现为出血 、感染加重 【实验室检查】 一．??血象 全血细胞减少、 网织红细胞减少 二．骨髓象 外 观： 油滴增多、骨髓小粒很少 增生度： 明显（极度）减低 分 类： 粒、红、巨三系减少 非造血细胞相对增多 骨髓小粒：空虚 三．骨髓活检 【病 理】 红骨髓减少 、 脂肪组织增多 急性再障: 迅速而广泛、全身骨髓多被波及 慢性再障: 病变发展慢，骨髓呈“向心性”萎缩 （即髂骨→脊柱→胸骨脂肪化） 四．发病机制检查 CD4+细胞/CD8+细胞比值减低 Th1/Th2型细胞比值增高 CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和 γδTCR+T细胞比例增高 血清INF-γ、TNF水平增高 骨髓细胞染色体核型正常 【诊 断】 1. 全血细胞减少、网织红减少、淋巴比例增高 2. 一般无肝脾肿大 3. 骨髓检查显示至少一部位增生减低或 重度减低（如增生活跃，需有巨核细胞 明显减少，骨髓小粒中非造血细胞 增多) 4．除外其它引起全血细胞减少的疾病 5．一般抗贫血药物治疗无效 重型再障（SAA）诊断标准： 1. 中性粒细胞绝对值 0.5×10 9 /L 2. 网织红细胞0.5%, 绝对值 15×10 9/L 3. 血小板20×10 9/L? 【鉴别诊断】 一、与遗传性、继发性AA鉴别 二、与其它全血细胞减少的疾病鉴别 1. 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 2. 骨髓增生异常综合症(MDS) 3. 白细胞减少或低增生性白血病 4. 间变性大细胞淋巴瘤、恶性组织细胞病 【治 疗】 一. 支持及对症治疗 (一) 注意个人卫生、预防感染 (二) 对症治疗 输血、止血、控制感染、护肝治疗 二. 针对发病机制的治疗 1. 骨髓移植 国外：1961年予再障患者输同基因骨髓，救活了患者。 1972年输同种异基因骨髓首获成功。至今见于文献报道的约有800余例，其中30%-50%的患者输入的骨髓能够生长，5年存活率57%±4%。 ★条件: 年龄40岁、有合适供髓者 2. 免疫抑制剂 (1) 抗淋巴细胞球蛋白 (ALG) 抗胸腺细胞球蛋白 (ATG) (2) 环胞素 （ 6mg/ kg/d ） (3) 大剂量甲基强的松龙