第19章免疫缺陷要点分析.pptVIP

Lesions on the stomach of a patient with Kaposis sarcoma? Kaposis Sarcoma Kaposis sarcoma (skin). Skin showing AIDS-associated Kaposis sarcoma? 二、发病机制及免疫学异常： （一）HIV感染的靶细胞 HIV攻击的细胞是 CD4+细胞：TL 单核\巨噬细胞 树突状细胞 神经胶质细胞等 1、CD4 +T细胞： HIV感染CD4 +T细胞，引起CD4+ T细胞数量减少 和功能损伤。 （二）HIV感染造成靶细胞损伤 HIV 感染淋巴细胞 Human T-lymphocyte Virus Attacking a T-lymphocyte (TEM x26,400)? 1）HIV直接杀伤 病毒在细胞内增殖， 通过多种途径造成细胞 损伤。 HIV在CD4+T细胞内 增殖，导致细胞死亡 HIV budding from human lymph tissue (TEM x133,335) 2） HIV间接杀伤 针对gp120的抗体和 CTL攻击被HIV感染 的CD4+T细胞。 HIV感染的CD4+TL表 面的gp120导致细胞融 合，形成多核巨细胞， 加速细胞死亡。 3）HIV诱导细胞凋亡 * gp120或gp120-抗体复合物 + T细胞CD4分子 细胞凋亡 * gp120 + 细胞CD4分子 诱导细胞表达Fas 细胞凋亡 细胞内Ca++增加 * HIV编码的tat蛋白，增加细胞对Fas\FasL效应的敏感性 * 第十九章 免 疫 缺 陷 病 （Immunodeficiency disease，IDD） 一、概述 1、概念： 免疫系统先天发育不全或后天损害导致免疫细胞发育、 增殖、分化、代谢异常和功能障碍所出现的临床综合征。 2、分类： 根据病因不同分为 原发性免疫缺陷 继发性（获得性）免疫缺陷。 3、特点： 1）感染 2）肿瘤 3）自身免疫病 4）遗传倾向 造血干细胞 淋巴干细胞 髓红系干细胞 前B细胞 前T细胞 单核细胞 中性粒细胞 B淋巴细胞 T淋巴细胞 记忆B细胞 浆细胞 网状细胞发育不全 SCID 胸 腺 BLS WA 综合症 SCID 选择性免疫球 蛋白缺乏症症 性联高IgM综合症 CVID XLA 白细胞粘附无能 懒白细胞 综合症 先天无粒 细胞血症 免疫细胞分化 途径与 免疫缺损 DiGeorge 综合症 慢性肉芽肿 二、原发性免疫缺陷病 1、 原发性B细胞缺陷病 BL或浆细胞发育不全和或功能异常所致 常表现为三种类型： 全部Ig缺失或极度降低 部分Ig缺失 Ig类别转换障碍 B细胞信号传导分子酪氨酸 激酶（Btk）基因缺陷 B发育停滞在前B细胞状态 不能合成Ig，无生发中心、浆细胞 性联无丙种球蛋白血症（Bruton病） （x-linked agammm|aglobulinaemina，XLA） 临床表现： ? Ig含量极低：血清IgG低于2g/L（正常9.5-12.5g/L) ?外周血缺乏BL，但TL正常。 ??? ?淋巴结，扁桃体萎缩。