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病历讨论;病历摘要;个人史:饮白酒,2两/天
体格检查:血压130/80mmHg 无发热,S2增强,右下肺散在湿啰音,无下肢水肿
血常规(-) 痰培养(-)痰涂片(-)
生化(-) 心电图未见
CT:右肺散在斑片条索影,纵隔淋巴结肿 大,肺动脉增粗
CTA:肺动脉干4.3cm 左肺动脉2.8cm 右侧肺动脉缺如,纵隔,胸壁内多见迂曲细小血管影,右肺静脉灌注较左侧差
;超声心动图:左房增大,肺动脉主干明显增宽,左右肺动脉近端增宽,二尖瓣少量返流 PG23mmHg,左室收缩正常
血气分析:PaO2 66.6mmHg
免疫全套:ANA 1:100 余无异常
肿标:CAI轻度增高
右心左心导管检查已做,结果未出
诊断:先心病相关肺动脉高压
支气管肺炎;肺动脉发育不全;肺动脉发育不全(PAA);肺动脉主干缺如;左或右肺动脉近端缺如;左肺动脉异常起源;肺动脉缩窄;右肺动脉缺如所致肺动脉高压的病理生理; Pathophysilogical Changes of UAPA; Pathophysilogical Changes of UAPA;右肺动脉缺如所致肺动脉高压相关病历报道;病例回顾;44 例患者平均年龄31.5岁( 3月---69岁 );常见症状;诊断;;;;;;;;;;参考文献;肺动脉缺如所致肺动脉高压的治疗;The therapeutic approach for absence of right pulmonary artery By Yingyi Zhang Ziqiang Lin;Epidemiology Semiology;Therapeutic Approach ;Surgical Intervention;Surgical Intervention;Non-surgical Treatment;Prognosis;肺功能检查 pulmonary function tests适应症与禁忌症 Indications and contraindications;采用一系列手段检测肺的气体交换功能。包括肺容量测定,肺通气功能测定,通气、血流在肺内分布及通气/血流比率测定,气体弥散、肺顺应性、气道阻力、小气道功能等的测定及运动试验、动脉血气分析等。
临床上常规的检查项目主要是肺容量测定、肺通气功能测定和动脉血气分析。;检测
1、因鼻子被夹住,所以应保持用嘴呼吸
2、尽可能含紧口嘴,保证测试过程中不漏气
3、尽可能配合操作者的口令,即时做呼气和吸气动作
4、尽最大可能吸气,然后以最大力量、最快速度呼出;肺容量测定包括潮气容积、补吸气容积、补呼气容积 、残气容积、深吸气量、肺活量、功能残气量、肺总量 等指标。
(1)潮气容量(VT):这是指平静呼吸时,每次吸入或呼出的气量。
正常参考值:450---500ML(成人)
(2)补吸气量(IRV):指平静吸气后再用力吸入的最
大气量。
正常参考值:M(男):2100 ML左右
F(女):1500 ML左右 ;(3)补呼气量(ERV):指平静呼气后再用力呼出的最
大气量。
正常参考值:M(男):900 ML左右F(女):600 ML左右
(4)残气量(RV):为补呼气后,肺内不能呼出的残留
气量。
正常参考值:M(男):1.380+0.631L
F (女):1.301+0.466L
(5)深吸气量(IC):指平静呼气后能吸入的最大气量
(潮气量+补吸气量)。
;(6)肺活量(VC):最大吸气后能呼出的最大(全部)气量。(潮气量+补吸气量+补呼气量)
正常参考值:M(男):3500 ML左右
F(女):2400 ML左右
(7)功能残气量(FRC):指平静呼气后肺内所
含气量(补呼气量+残气量)。
正常参考值:M(男):2300 ML
F(女):1600 ML
(8)肺总量(TLC):深吸气后肺内所含有的
总气量。(肺活量+残气量)
(9)气促指数:MVV实测值占预计值%/VC实测值占预计值%。
;肺通气功能测定包括每分钟静息通气量、肺泡通气量 、最大通气量、用力肺活量、呼气峰流量等内容。
(1)每分钟静息通气量(MV或VE)是在精息状态下每分钟所吸人或呼出的气量,MV=潮气容积×呼吸频率。正常值为6--8L/分,MV10—12L/分为通气过度,MV<3--4 L/分为通气不足。
(2)肺泡通气量(VA)每分钟吸人气量中能达到肺泡并进行气体交换的有效通
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