原发性小血管炎技术方案.ppt

原发性系统性小血管炎 陈旻 北京大学第一医院肾内科 内容 基本概念 发病情况 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗 原发性系统性血管炎 以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病 ANCA--抗中性粒细胞胞浆抗体为血清学诊断工具 系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994） 大血管 巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎 中血管 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病 小血管 韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192 基本概念 发病情况 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗 ANCA相关小血管炎 西方最常见的自身免疫性疾病之一 我国：常见 8年新诊断700例 大学生必修课 我国ANCA相关小血管炎的特点 显微镜下型多血管炎占70-80% 肾受累：100% 肺受累：391/478（82%） 病情危重，BVAS积分高 绝大多数误漏诊？ 认识不足 诊断手段 我科的统计资料 从发病到检测ANCA的时间（500例患者）： 平均237.6天，中位数为60天 1个月内确诊者：23.2% 3个月内确诊者：47.2% 1年以上确诊者： 11.0% 最长1例长达4年 基本概念 发病情况 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗 病因学（etiology） 病因不清 家族聚集倾向 感染 金黄色葡萄球菌，WG携带者复发率高8倍 清除鼻腔局部携带的金葡菌可以减少WG的复发 环境因素 硅 药物 丙基硫氧嘧啶 肼苯哒嗪 发病机制（pathogenesis） T细胞的作用 肉芽肿形成 Th1/Th2转换？ 体液免疫 ANCA Neutrophil—ANCA—内皮细胞 AECA 基本概念 发病情况 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则 诊断标准 1990年美国风湿病学会(ACR) 1994年美国Chapel Hill 会议(CHCC) 美国1990年WG分类诊断标准 鼻或口腔炎，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物 胸片示结节，固定性浸润或空洞 尿沉渣示镜下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管型 活检见动脉壁，动脉周围，或血管外部位有肉芽肿性炎症 有2项阳性，即可诊断为WG Chapel Hill会议WG诊断标准 肉芽肿性炎症，可累及呼吸道，为坏死性血管炎，受累血管为小血管和中等血管（如毛细血管、小静脉、微小动脉和小动脉） 1990年美国PAN及MPA诊断标准 体重下降≥4kg 网状青斑 睾丸痛或压痛 肌痛、无力、腿肌压痛 单或多神经病变 舒张压≥90mmHg 血尿素氮或肌酐升高 血清HBV标记阳性 动脉造影异常 活检示中、小动脉炎症 10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA） Chapel Hill会议MPA诊断标准 坏死性血管炎，少或无免疫沉积，侵犯小血管（如毛细血管、小静脉和微小动脉） 1990年ACR-CSS诊断标准 哮喘史 血嗜酸性粒细胞增高＞10% 单神经炎，多发性单神经炎 游走性或一过性肺浸润 副鼻窦炎 病理 血管壁及周围嗜酸粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成 4/6阳性可诊断 Chapel Hill会议CSS诊断标准 富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性炎症，累及呼吸道，为坏死性血管炎，受累血管为小血管到中等血管，常伴有哮喘和嗜酸性粒细胞升高 基本概念 发病情况 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗 肺受累的表现 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 胸片 阴影、结节和空洞 易误诊为感染、肿瘤和结核 弥漫性肺泡毛细血管炎 肺大出血 韩xx，M/61。病史2个月，发烧、乏力、体重下降10kg。关节肌肉痛、咯血。咽鼓管炎7年。被疑为“肺结核”、“肺癌”或“肺转移癌” 头颈部受累的表现 眼 色素膜炎、结膜炎等 “红眼病”、畏光流泪、视力下降 耳 耳鸣，听力下降 鼻 鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 脓性或血性分泌物，鼻出血 咽喉 咽鼓管炎，声门下狭窄 耳痛，呼吸困难，声音嘶哑 胡xx，M/31，”WG”12年 胡xx，M/31，”WG”12年，“声门下狭窄” 听力图 眼受累表现为“红眼病” 小血管炎肾损害临床表现 血尿、蛋白尿 急性肾衰竭 可缓慢发生 可为急进性