原发性中枢神经系统血管炎技术方案.ppt

单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 原发性中枢神经系统血管炎 神经内四病区 王玉龙 2014年8月 流行病学 2-4/百万人/年（美国） 年龄：中青年多见，中位年龄50岁 性别：男略大于女 发病机制 尚不明确 感染触发的发生在脑动脉壁的抗原特异性自身免疫反应，免疫应答以T细胞为主。 相关感染因素：VZV、HCV、CMV、霉菌等 主要侵犯脑中小血管和软脑膜微血管管壁，与淀粉样血管病有关系。 病理分型 肉芽肿性血管炎（58%）：以血管为中心的单核细胞浸润，多核巨细胞形成的肉芽肿，半数病例有Aβ沉积。 淋巴细胞性血管炎（28%）：淋巴细胞浸润为主，可伴浆细胞浸润、血管壁坏死等。 坏死性血管炎（14%）:血管壁纤维性坏死 。 肉芽肿性血管炎 淋巴细胞性血管炎 病理诊断标准 美国Michigan大学医学中心病理检查标准： ⑴脑实质血管或脑膜血管（软脑膜/硬脑膜）管壁或管周至少有两层以上的淋巴细胞侵润； ⑵受累血管管壁的结构变化（主要观察血管内皮细胞）有坏死或可疑坏死； ⑶神经元细胞浆呈粉红色及核浓缩，伴或不伴星形胶质细胞浓缩或胶质增生（缺血改变）； ⑷嗜神经细胞表现； ⑸脑实质（包括血管周围）水肿； ⑹排除其他病理诊断。 PACNS应符合以上6条标准；PACNS可能符合以上第2——6条标准 病理图片 病理图片 临床表现 PACNS的临床表现是非特异性的，包括头痛、局部麻痹、认知减退等 发病情况各异，可为超急性的，也可为隐匿性，但发病前往往有持续6个月或更长的前趋症状。 头痛是最常见的症状，其程度可不同，从慢性轻度疼痛到剧痛。 非局灶性的神经损害是PACNS的特征性改变，并伴有认知功能的减退。 局灶性神经损害的病程在疾病的早期症状可自行缓解。 也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状；偶见致单纯性躁狂症病例及造成意识减退或波动的情况。 临床表现 血管炎可累及CNS的任何解剖部位，而促发多种神经系统疾患，如一过性脑缺血、中风、偏瘫、四肢轻瘫、共济失调、癫痫等。 少数情况下尚可发现脑肿瘤的临床表现及neurovadingraphic。 病变也可累及脊髓而表现出单纯的脊髓症状。常常以蛛网膜下或脑内出血发病。 高热、体重下降、关节痛、肌痛等多见于系统性血管炎的全身表现在PACNS是不常见的，若出现这些症状应考虑其他诊断。 并发症：意识障碍、精神状态改变、智能障碍或甚至痴呆。 变异类型 脊髓型：5%，脑髓易受累。 血管造影阴性、活检阳性型PACNS:易侵犯小血管，认知障碍突出。 活检阳性型PACNS:约1/4有脑淀粉样血管病的证据。病人年龄偏大，认知障碍多见，MR脑膜强化，病程多为单时相，免疫抑制有效。 快速进展性PACNS：血管造影可见双侧大血管病变，影像学可见双侧梗死灶，病理学特点以肉芽肿或坏死性病变为著，对经典免疫治疗反应差，预后差。 变异类型 肿瘤样PACNS：约占4%，其中约29%可见脑淀粉样血管病，手术切除，积极的免疫抑制剂治疗效果较好。 PACNS颅内出血：约占11-12%，较少出现认知障碍，持续性神经功能缺损或脑梗死，活检主要表现为坏死性血管炎。 复发型PACNS：约25%多为1次复发，少数病例复发3次以上。未发现疾病复发与临床症状、实验室检查和组织病理学之间的相关性。 头部影像学 头部MRI一般表现为多灶性的、白质或灰质均可累及的、大小不等的片样边界模糊的病灶，可累及单侧或双侧。 对PACNS诊断敏感性高，特异性差。 肿瘤样PACNS:影像学表现为占位性病变，周围组织水肿，注药后强化，常易误诊为肿瘤。 脑血管造影 颅内中小动脉节段性狭窄，小动脉闭塞或微小动脉瘤，有代偿性局部扩张，典型狭窄可呈“串珠样”。颅内中小动脉的狭窄还可由血管痉挛、水肿、细胞浸润、血管壁增生或周围纤维化增厚的软脑膜压迫引起。阳性率40-68% 。 诊断学 推荐诊断标准： ①临床表现为头痛和多灶性的神经系统障碍，症状持续6个月以上或首发症状严重； ②脑血管造影发现多个区域节段性血管狭窄； ③必须除外系统性血管炎或血管造影及脑活检没有继发性血管炎的证据。 ④软脑膜和脑实质活检证实为血管炎性改变，无微生物感染、动脉粥样硬化和肿瘤的证据。 所有患者均排除感染和其他系统性或神经系统自身免疫病。 诊断学 目前仍无有效的早期诊断的辅助检查或血清学检查，应用于临床的主要包括CSF分析，CT、MRI及脑血管造影和CNS组织病理分析，对其敏感性、特异性及前瞻性仍知之甚少。