第四节白血病ppt.ppt

（二）急变期治疗： 按急性白血病化疗：疗效差。 骨髓移植复发率高、成功率低。 预后 化疗后中位生存期约39~47个月，5年生存率25~35%，8年生存率8~17%，个别生存10~20年。 影响预后主要因素有： ①初诊时预后风险积分； ②治疗方式； ③病程演变。 慢性淋巴细胞白血病 起病慢，多无自觉症状 早期疲乏、盗汗，晚期低热、消瘦和贫血、出血、感染等症状。 浅表淋巴结肿大是CLL最常见的体征，以颈部、腋下、腹股沟淋巴结为主。肿大的淋巴结无压痛、较坚实、可移动。 实验室检查 外周血象 淋巴细胞持续增多，以小淋巴细胞为主；多数患者外周血涂片可见破损细胞（涂抹细胞或蓝细胞），该种细胞增多是CLL血常规特征。红细胞、血红蛋白和血小板减少，并发AIHA患者抗人球蛋白试验呈阳性。 骨髓象 有核细胞增生活跃，淋巴细胞≥40%，以成熟淋巴细胞为主。红系、粒系及巨核细胞减少 免疫学检查 约半数患者血清蛋白含量减少 细胞遗传学 染色体异常、基因突变 治疗 化学治疗：苯丁酸氮芥（瘤可宁）为初治CLL的首选药物。 免疫治疗：干扰素、阿来单抗和利妥昔单抗 造血干细胞移植：自体干细胞移植 放疗 并发症：抗生素控制感染，反复感染可注射丙种球蛋白 护理措施 脾栓塞或脾破裂时主要表现为突感脾区疼痛、发热、多汗甚至休克，脾区拒按，有明显触痛，脾脏肿大，脾区可闻及麻擦音甚至出现血性腹水。 少食多餐，以减轻腹胀，禁食粗糙、生冷、刺激性强的食物。避免弯腰和碰撞腹部，以避免脾破裂。 鼓励患者多饮水，化疗期间每天饮水量3000ML以上，24小时持续静脉补液，保证每小时尿量＞150ML。 预防性服用别嘌醇和碳酸氢钠，以抑制尿酸的形成和碱化尿液，减少尿酸结晶的析出。 预 后 小儿ALL，WBC50×109/L预后好； 女性ALL预后男性 年龄大，WBC高者，不良染色体者，继发于放、化疗或MDS者，有髓外白血病者，予后不良。 APL若避免早期死亡，则预后好。 慢性粒细胞白细胞 概念 慢性粒细胞白血病（CML），简称慢粒，是一种发生在多能造血干细胞上的恶性克隆性疾病，表现为髓系各个阶段细胞的过度增殖，外周血中粒细胞显著增多并伴不成熟，在受累细胞系中，可找到PH染色体和BCR-ABL融合基因。 外周血粒细胞显著增多并有不成熟性，在受累的细胞系中，可找到Ph染色体和BCR-ABL融合基因。 病程发展较缓慢，发热、贫血、脾大。 由慢性期（CP）、加速期（AP）、最终急变期（BP/BC）。 临床表现 各年龄组均可发病，以中年最多见，男性多于女性。 起病缓慢，早期常无自觉症状或非特异性症状，可因血象异常或脾大而被疑诊，进而确诊。 一、慢性期（CP） 一般持续1~4年。 （一）症状 代谢亢进症状（乏力、消瘦、低热、多汗或盗汗、体重减轻），由于脾大而自觉左上腹坠胀感。白细胞淤滞症。 （二）体征 脾大（最显著体征），胸骨中下段压痛 二、加速期（AP） 维持数月~数年。 常有原因不明的发热，贫血、出血加重，骨、关节疼痛。脾持续性或进行性肿大。对原有治疗有效药物变无效。 三、急变期（BP/BC） 一旦急变预后极差，往往数月内死亡。 为CML终未期，临床表现同AL。多为急粒变，少数急淋变或急单变， 急变机制尚不明。 实验室检查 一、慢性期（CP） （一）血象： WBC↑，一般20×109/L，晚期增高明显，分类中性粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，其中中性中幼、晚幼和杆状粒细胞居多，原粒10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。 Hb早期正常，晚期下降，PLT早期正常或增多，晚期下降。 （二）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）： 活性下降或阴性。 （三）骨髓象： 增生明显或极度活跃，以粒系为主，粒/红↑，中性中幼、晚幼及杆状明显增多，原始细胞10%。Bas、Eos增多。红系相对减少；巨核细胞正常或增多，晚期减少。 （四）细胞遗传学及分子生物学改变： 95%以上出现ph染色体，即t(9;22)(q34;q11)。形成BCR-ABL融合基因，其编码蛋白主要为P210，具酪氨酸激酶活性致粒细胞不断增殖并抑制凋亡，导致CML发生。 5%的CML有BCR-ABL融合基因阳性而ph染色体阴性。 （五）血液生化 尿酸增高 乳酸脱氢酶增高 二、加速期（AP）： ①外周血或骨髓中原始细胞≥10%； ②外周血嗜碱性粒细胞20%； ③不明原因血小板进行性减少或增加； ④除ph染色体外又出现其他染色体异常，如+8、双