2012IIP新分类小讲课.pptVIP

特发性间质性肺炎IIP IPF新指南2011 IPF和UIP的关系 IPF一定是UIP，UIP不一定是IPF. 诊断和鉴别诊断的更新要点 关注基础疾病、用药史等 EAA和IPF，BALF＞=40%,环境暴露 CVD,对于年轻、女性注意监测 诊断和鉴别诊断的更新要点 BALF的必要性 对疑诊IPF的患者，BALF最主要的作用是排除慢性外源性过敏性肺泡炎；BALF中淋巴细胞增多(≥40％)时应该考虑慢性外源性过敏性肺泡炎的可能。 最近的回顾性研究结果显示，HRCT表现为UIP型的患者中，有8％的患者通过BALF分析更改了诊断。 推荐意见：绝大多数IPF患者的诊断流程中不应该进BALF细胞学分析，但可能适用于少数患者(弱推荐，低质量证据)。 诊断和鉴别诊断的更新要点 TBLB的必要性 TBLB有助于某些疾病的诊断(例如结节病等肉芽肿性疾病)，但HRCT表现为UIP型时，可以大致排除这些疾病。对于怀疑UIP而需要进行组织病理学分析的病例，TBLB的特异度和阳性预测值尚不明确。 推荐意见：绝大多数IPF患者的诊断评价中不应该使用经支气管镜肺活检，但可能适用于少数患者(弱推荐，低质量证据)。 诊断和鉴别诊断的更新要点 IPF进行结缔组织疾病相关的血清学检查? 关于血清学筛查对疑诊IPF患者的评估价值，目前尚无明确的研究结论。结缔组织疾病可以出现UIP型表现，ILD可以作为某些结缔组织疾病的惟一临床表现先于其他临床症状出现。 推荐意见：绝大多数疑诊的IPF患者应该进行结缔组织疾病相关的血清学检测，但可能不适用于少数患者(弱推荐，很低质量证据)。 诊断和鉴别诊断的更新要点 对疑诊的IPF患者，是否应该进行多学科讨论? 按照IPF的定义，在诊断IPF时应该借鉴经验丰富的临床医生、影像科医生和病理科医生的意见。多个学科(呼吸内科、影像科和病理科)之间关于IPF诊断的适当交流也能促进不同诊断者达成一致意见。 推荐意见：在IPF的诊断评估中应该进行多学科的讨论(强推荐，低质量证据)。 总结 IPF是常见的ILD 诊断：病史、临床、影像表现、实验室检查 HRCT特征诊断UIP(确定/可能/不一致)? 病理诊断UIP (确定/很可能/可能/不一致)? 需要多学科合作 2011指南强调HRCT的诊断重要性！ 总结 IPF治疗 尚无特效药 NAC、吡非尼酮可能适宜部分患者 观察、监测、康复（心理、生理） 氧疗、对症治疗、合并症治疗 肺移植 鼓励患者参加临床试验 LIP a) Histopathological features include diffuse lymphocytic infiltrates with granuloma formation. b) Computed tomographic findings are nonspecific but include mixed alveolar interstitial infiltrates and thin-walled cysts. IIP重要的鉴别诊断 Hypersensitivity Pneumonitis（IPF、NSIP） HRCT：centrilobular nodules, mosaic air- trapping, and upper lobe distribution Biopsy：bronchiolocentric distribution and poorly formed granulomas Collagen Vascular Disease Clinical, serologic, HRCT, and histologic findings may be helpful in distinguishing IIPs from ILD associated with CVD HP NSIP 成为一种独立的疾病 可以为特发性，也可以为CVD、药物等相关。 MDD很重要 预后好，5年生存率82.3% NSIP-影像特点 The most common HRCT abnormality in NSIP is bilateralground-glass opacity。 Irregular reticular opacities with traction bronchiectasis and bronchiolectasis occur in approximately 75% of cases. Subpleural sparing may be helpful in distinguishing NSIP from UIP . Consolidation, if present, ref