第十二章骨代谢异常的生物化学诊断研讨.ppt

第十二章  骨代谢异常的生物化学诊断 ;佝偻病;骨;成骨作用包括两个过程，即骨的有机（基）质形成和 骨盐沉积。 骨的有机（基）质形成是成骨细胞分泌蛋白多糖 和胶原、由胶原聚合成胶原纤维作为骨盐沉积的 骨架。 成骨细胞被埋在骨的有机（基）质中成为骨细胞。 骨盐沉积于胶原纤维表面，先形成无定形骨盐 （如磷酸氢钙等），继而形成羟磷灰石结晶。;溶骨作用 是破骨细胞释放溶酶体中的蛋白水解酶，使骨的有机质（胶原）水解，同时破骨细胞还释放出一些酸性物质，如乳酸、柠檬酸、碳酸等，使局部酸性物质增加，促进骨盐溶解，这种骨的有机质水解及骨盐溶解称为溶骨作用。 ;正常成人体内的成骨和溶骨作用保持着动态平衡，不仅保证了骨的正常生长，还维持了钙磷的动态平衡，这种作用称为骨的更新作用。;B.骨的正常代谢 骨矿物质（钙、磷、钠、镁、铁、氟等）和骨盐维持骨密度。 骨的有机物质(蛋白质、I型胶原、脂类和糖蛋白复合体等) 参与了骨小梁和骨基质的形成，促进骨的生长、修复，参与骨骼的新陈代谢。 骨的组织细胞（骨细胞、成骨细胞和破骨细胞）在相关激素（甲状旁腺素、降钙素、活性维生素D）的作用下，相互协调，共同维护骨的正常代谢，实现骨骼发育、生长。;C.骨代谢性疾病 骨代谢疾病是指由多种因素引起骨组织中钙、磷等矿物质、成骨细胞和/或破骨细胞功能异常，引起的骨基质、骨细胞代谢紊乱。包括骨质疏松症、骨软化病、佝偻病等。; 主要内容 ;;钙、磷、镁是人体重要组成物质，具有广泛的生理功能。 ;钙的代谢;;红细胞内钙含量较少，绝大多数存在于血浆中，故血钙通常指血浆 钙，正常值为2.25～2.75mmol/L。; 血浆蛋白结合钙 血浆蛋白+ Ca2+ 当[H+]升高时，蛋白结合体向离子钙转移 当[H+]降低时，血浆离子钙降低，而血浆总钙量可无变化，此时可出现低钙抽搐现象。 pH每改变0.1单位,血清游离钙浓度改0.05mmol/L; 总钙的异常 2.25-2.75mmol/L 表现为 游离钙的异常0.94-1.26mmol/L 总钙和游离钙的异常;1.高钙血症（Hypercalcemia） 定义：血钙浓度高于2.75mmol/L 常???病因: ①钙溢出进入细胞外液 ②肾对钙的重吸收增加 ③肠道对钙吸收增强 ④骨骼的重吸收增加 ⑤原发性甲状旁腺功能亢进和PTH过度分泌;2.低钙血症（hypocalcemia） 定义：血钙浓度低于2.25mmol/L 常见病因： ①低清蛋白血症：血清总钙降低 ②慢性肾功能衰竭 ③甲状旁腺功能减退,PTH分泌不足 ④维生素D缺乏 ⑤电解质代谢紊乱并发高磷血症;磷的代谢; 血中磷通常指血浆中的无机磷，主要以HPO42-的形式存在占80％～85％以上。正常成人血浆无机磷含量为0.81～1.45mmol/L。;1.高磷血症 定义: 指血清无机磷浓度高于1.45mmol/L。 ①肾排泌磷酸盐能力下降 ②磷酸盐摄入过多 ③细胞内磷酸盐大量转运出 ;2.低磷血症 定义：血清无机磷浓度低于0.81mmol/L。 常见病因: ①磷向细胞内转移 ②肾磷酸盐阈值降低 ③肠道磷酸盐的吸收减少 ④细胞外磷酸盐丢失;三、镁代谢及其异常;3.对骨代谢的调节 （1）镁能从羟磷灰石中置换出钙，故镁能够 影响骨的代谢。 （2）高镁可影响成骨作用，骨镁升高，矿化 过程减慢，可能发生骨营养不良。;;;四、骨代谢激素调节及其异常 ;; （1）甲状旁腺功能亢进 原发性甲旁亢：腺瘤或增生引起 继发性甲旁亢：维生素D缺乏及慢性肾脏疾病。 表现为：甲状旁腺激素增高，高血钙低血磷 ，尿结石或肾钙盐沉着症，肾机能常遭受严重损害 ，骨骼的脱钙畸形。;（2）甲状旁腺功能减退 继发性甲旁减：最多见甲状腺手术时误将甲状旁腺切除或损伤所致 特发性甲旁减：系自身免疫性疾病。 假性甲旁减：PTH结构异常或靶器官受体异常 表现为：PTH减少，血钙降低，尿磷减少，血磷浓度增高 。手足搐搦，尿钙显著增加，皮肤、毛发、指甲等外胚层组织病变，小儿牙齿发育不全。;2.活性维生素D ; 骨代谢调节:靶器官是小肠、骨、肾脏。;（1）维生素D摄入不足 佝偻病和骨软化症 （2）肝性佝偻病和肾性佝偻病 （3）维生素D依赖性佝偻病 表现为1，25-二羟维生素D3降低，血清磷降低，血清钙含量低或正常，血清骨碱性磷酸酶增高。发生佝偻病和骨软化病，同时肌肉松弛、非特异性神经精神症状、生长迟缓、免疫力低下等表现。;3.降钙素（CT） ;（3）降钙