吉兰巴雷综合症研究资料.ppt

病例;Q1：突然出现四肢乏力考虑什么原因？ Q2：完善什么检查？;电解质：血钾3.6mmol/L。 头部MR：右丘脑及中脑腔梗灶。 ;吉兰—巴雷综合征; 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP），格林—巴利综合征（Guillain-Barre syndrome），现在统一术语为吉兰—巴雷综合征。 本病是由体液和细胞免疫共同介导的周围神经自身免疫性疾病。其病变范围广泛而弥散，主要累及脊神经根、脊神经和脑神经，有时也可侵犯脊膜、脊髓和脑部。 ;　　其主要病理改变为周围神经广泛性髓鞘脱失，但也可以轴索变性为主，或髓鞘脱失与轴索变性并发。 临床主要表现为急性、对称性、迟缓性肢体瘫痪，脑神经瘫痪，周围性感觉障碍及腱反射消失；脑脊液常成蛋白质增高而白细胞数正常的蛋白—细胞分离现象；严重者可出现延髓及呼吸肌瘫痪，并危及患者生命。 ; 本病是常见的周围神经病，平均每年发病率为（0.6—4）/10万。任何年龄均可发病，最小为2岁，最大为79岁，但以儿童、青年及中年为多；男性发病率略高于女性。世界各地区或全年各季节均可发生，但以夏季为多。 ; 病因尚未完全清楚。但有60﹪患者在发病前一个月内有过呼吸道或消化道感染史；或接种疫苗后10—20天内发病；或病前有过外科手术、妊娠史；以轴索为主者在病前有空肠曲菌的感染史。 ;典型的AIDP可有以下规律性表现 ;（一）诱因与前驱症状 ;（二）发病形式及首发症状 ;（三）受累神经 ;（四）症状和体征 ;1 运动障碍 ;2 感觉障碍 ;3 脑神经麻痹 ;4 自主神经障碍 ;5 腱反射与病理反射 ;辅助检查;（一）腰穿检查 ;（二）肌电图检查 ;（三）神经活检 ;诊断标准 在国际上普遍采用以下AIDP的诊断标准。 ;1.肯定AIDP的诊断要点 ;2.较强肯定AIDP的诊断要点 ; 临床特点 ; 3 不支持AIDP的诊断要点 ; 4 否定AIDP的诊断要点 ; 对于急性期仍未表现出典型的症状和体征，尤其是出现变异、特殊类型或仍未表现出典型的脑脊液蛋白—细胞分离时，需要与许多疾病相鉴别。 ;1 周期性瘫痪 ;2 急性脊髓炎 ;3 多发性肌炎 ;4 脊髓灰质炎 ;5 肉毒中毒 ;（一）免疫球蛋白治疗 （二）血浆置换治疗 （三）激素治疗 （四）免疫抑制剂治疗 （五）保持呼吸道通畅 （六）防治感染 （七）加强营养 （八）神经营养治疗 （九）康复治疗 ;（一）免疫球蛋白治疗 ;（二）血浆置换治疗 ;（三）激素治疗 ;（四）免疫抑制剂治疗 ;（五）保持呼吸道通畅 ;（六）防治感染 ;（七）加强营养 ;（八）神经营养治疗 ;（九）康复治疗 ;预后 ; 经积极有效的治疗后，85%患者完全或接近完全恢复至正常。未经治疗或病情较重者，10%患者遗留不同程度的后遗症，如肢体无力、肌萎缩、球麻痹等。10%患者变为迁延型，其病程超过12周或呈复发缓解的缓慢过程。在完全恢复后，再复发者极少，约在2%以下。本病的病死率在不同的年代或不同的条件下，差别较大，这取决于治疗方法、所用的呼吸肌型号与护理水平。现代化医院的本病病死率仅为4%左右，而在20年前或条件较差的医院，病死率可达50%以上。 ; 本病的死因主要是因呼吸肌麻痹、肺部感染、心力衰竭及其它内科方面的合并症，甚至痰液窒息而死。可以说，本病只要早期诊断、早期积极地进行全方面的治疗和康复，甚至已经发生呼吸麻痹、应用呼吸肌的患者，经过积极抢救治疗后，有的仍可完全恢复正常。因此，对于AIDP患者，尤其年轻患者，应该采取积极的态度处理。;病历特点： 1.老年男性，急性起病。 2.发病前有插导尿管、腹泻病史。 3.起病初见双下肢对称性乏力，渐累及四肢。 4.四肢腱反射消失。 5.肌电图：上下周围神经源性损害电生理改变（运动及感觉神经纤维损害），符合急性GBS诊断。;诊断： 1.吉兰-巴雷综合症（急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病） 2.高血压病III级 极高危 3.腔隙性脑梗死 4.脑萎缩 5.前列腺增生 6.双肾轻度积水 7.双肾囊肿 8.肝囊肿;四诊资料：四肢困重，痿软无力，倦怠，口干不欲多饮，口苦，胸脘痞闷，纳差，小便色黄，大便溏烂，舌红苔黄厚腻，脉滑数。;治疗： 拜新同+倍他乐克+替米沙坦 降压 哈乐+保列治 治疗前列腺增生 神经节苷酯+甲钴胺+VitB12 营养神经 丹红注射剂 改善循环 针灸（治痿独取阳明） 足三里 阳陵泉 伏兔 曲池 合谷