小儿贫血-1介绍.ppt

小儿贫血 小儿造血特点Development of the hematopoietic system 出生前造血 (hematopoiesis) 中胚叶（mesoblastic） 肝造血（hepatic） 骨髓（bone marrow) 出生后 骨髓造血为主(bone marrow) 髓外造血 (hematopoiesis out of marrow) 红髓逐渐转化为黄髓的过程 (process of red marrow to yellow) 血象特点 Hb 变化： 初生时 生理性贫血 HbF变化: 出生时70%，1岁时〈5%，2岁时〈2% WBC： 4-6天时 L=N 4-6岁时 L=N BPC 感染时 血容量(blood volume)： 相对多，10%，8-10%，6-8%。 贫血概论Anemia 贫血的定义和分度Definition of anemia and degree Definition 血液单位容积内的红血球及/或血色素减少,低于正常值. Hb 6月-6岁11g，6-14岁12g 贫血的分类(classification) Morphology Cause Degree 病因分类(cause) 生成不足：造血因子缺乏，造血功能低下 破坏增加：先天，后天 失血：慢性，急性 分度（degree） 轻度9-11g 中度6-9g 重度3-6g A B C D E F A：正常红细胞 B：大红细胞 C：巨红细胞 D：靶形红细胞 E：低色素小红细胞 F：低色素大红细胞 几种常见异常红细胞形态 贫血临床表现(clinic presentation) 一般表现(general) 造血器官反应(reaction) 各系统症状(systemic) 诊断要点(diagnosis) 病史 (history) 发病年龄 病程经过和伴随症状 喂养史 过去史 家属史 体检 ( physical examination) 生长发育 皮肤黏膜 营养状况 肝脾淋巴结 外周血 红细胞形态 网织计数 白细胞和血小板 骨髓涂片 增生、分类、特殊染色 特殊检查 Coomb’S 血红蛋白分析 红细胞脆性 相关酶 铁代谢 其他相关检查 大便OB、寄生虫卵 祛除病因 一般治疗 药物治疗（病因治疗） 输血疗法 并发症治疗 实验室 治疗原则 BP BM 红细胞破坏增加 黄疸 血红蛋白尿 骨髓增生 网织增高 脾脏增大 溶 解 过 快 增加 溶血危象 再生危象 减低 再生不良 造血状态 基本正常 贫血 贫血原因 骨髓造血 临床特征 三系降低 贫血待查实验室检查常用步骤 PBC Rt one cell line abnormal Hb only Ret + Stool OB Hemolisys Nutritional OB+ Bleeding BM Smear AA MDS AL Others Step by step 儿童营养性缺铁性贫血 Nutritional iron deficiency anemia IDA 铁 代 谢 铁总量及其分布 新生儿总铁量约为75mg/kg，成年男子50mg/kg 血红蛋白，肌红蛋白：60-70% 肝脾骨髓中铁蛋白，含铁血黄素：3% 含铁酶极少量 铁来源 食物1-1.5mg/天 衰老红细胞中铁再利用。 铁的吸收和运转 空肠，十二指肠： -与去铁蛋白结合成铁蛋白 -与转铁蛋白结合，运送至需铁和储铁组织 血清铁：与运铁蛋白结合的铁 未饱和铁结合力：未与铁结合的运铁蛋白 总铁结合力：血清铁+未饱和铁总量 铁的储存与利用 储存：铁蛋白，含铁血黄素 运转与利用：Fe++--Fe+++--与转铁蛋白结合至造血组织--与原扑啉结合形成血红素 铁的排泄和需要量 排泄 1mg/天 需要量； 婴幼儿 1mg/kg， 早产儿 2mg/kg， 各年龄儿童： 15mg/天 胎儿和儿童期铁代谢特点 胎儿期 婴幼儿期 儿童期和青春期 病因与发病机理 病因 先天储铁不足 铁摄入量不足 生长发育快 铁吸收障碍 铁丢失过多 机理 (对各系统的影响)： 血液：铁减少期，红细胞生成缺铁期，缺铁性贫血期 其他：含铁酶 临床表现 一般表现 髓外造血表现 非造血系统症状 消化 神经 心血管 免疫 实验室检查 血象 骨髓象 铁代谢检查 血清铁蛋白- 血清铁- 红细胞游离原扑啉+ 总铁结合力+ 骨髓可染铁- 诊断和鉴别诊断 1．???? 小细胞低色素贫血 2．???? MCV80fl，MCH26pg，MCHC31 3．???? 有明确的缺铁病因和临床表现 4．???? 血清铁SI10．7μmol/L，总铁结合力＞64．44μmol/L。运铁蛋白饱和度0．15。 5．???? 骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁