第八版妇产学33闭经要点.ppt

妇产科学 《妇产科学》(第8版)配套课件 “十二五”普通高等教育本科国家级规划教材 卫生部“十二五”规划教材 全国高等医药教材建设研究会“十二五”规划教材 全国高等学校教材 供基础、临床、预防、口腔医学类专业用 主编 谢幸 苟文丽 3 第三十三章 生殖内分泌疾病 Reproductive Endocrine Disorders 4 第二节 闭 经 Amenorrhea 编者 乔杰（北京大学） 5 定义 原发性闭经（primary amenorrhea） 年龄超过15岁、第二性征已发育、月经还未来潮 或年龄超过13岁尚无第二性征发育者 继发性闭经（secondary amenorrhea） 正常月经建立后月经停止6个月 按自身原有月经周期计算停止3个周期以上者 第二节 闭 经 6 世界卫生组织（WHO）闭经分型 Ⅰ型 无内源性雌激素产生，卵泡刺激素（FSH）水平正常或低下，催乳激素（PRL）正常水平，无下丘脑-垂体器质性病变的证据 Ⅱ型 有内源性雌激素产生、FSH及PRL水平正常 Ⅲ型 FSH 升高提示卵巢功能衰竭 7 病因 原发性闭经 常因遗传学原因或先天性发育缺陷引起 约30%伴有生殖道异常 继发性闭经 病因复杂 第二节 闭 经 8 原发性闭经 第二性征存在的原发性闭经 第二性征缺乏的原发性闭经 第二节 闭 经 9 （1）第二性征存在的原发性闭经 米勒管发育不全综合征（Müllerian agenesis syndrome，又称Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome） 雄激素不敏感综合征（androgen insensitivity syndrome） 对抗性卵巢综合征（savage syndrome） 生殖道闭锁 真性两性畸形 第二节 闭 经 10 米勒管发育不全综合征 由副中肾管发育障碍引起的先天性畸形 染色体核型正常，为46，XX 促性腺激素正常，有排卵 外生殖器、输卵管、卵巢及女性第二性征正常 始基子宫或无子宫、无阴道 常伴泌尿系统异常或骨骼畸形 第二节 闭 经 11 激素不敏感综合征 X染色体上的雄激素受体基因缺陷 染色体核型为46，XY 睾酮男性水平，但不发挥生物学效应 性腺为睾丸（位于腹腔内或腹股沟），表型为女型 阴道为盲端，较短浅，子宫及输卵管缺如 青春期乳房隆起丰满，但乳头发育不良 第二节 闭 经 12 对抗性卵巢综合征 又称卵巢不敏感综合征 卵巢内多数为始基卵泡及初级卵泡 内源性促性腺激素，特别是FSH升高；卵巢对外源性促性腺激素不敏感 女性第二性征存在 第二节 闭 经 13 生殖道闭锁 生殖道闭锁引起的横向阻断 阴道横隔 无孔处女膜 第二节 闭 经 14 真性两性畸形 染色体核型可为XX，XY及嵌合体 同时存在男性和女性的性腺 女性第二性征存在 第二节 闭 经 15 （2）第二性征缺乏的原发性闭经 低促性腺激素性腺功能减退（hypogonadotropic hypogonadism） GnRH或促性腺激素产生/分泌不足 高促性腺激素性腺功能减退（hypergonadotropic hypogonadism） 性腺衰竭所致的性激素分泌减少 第二节 闭 经 16 低促性腺激素性腺功能减退 体质性青春发育延迟（最常见） 嗅觉缺失综合征 原发性闭经 女性第二性征缺如 嗅觉减退或丧失 女性内生殖器分化正常 第二节 闭 经 17 高促性腺激素性腺功能减退 特纳综合征（Turner?s syndrome） 染色体核型为X染色体单体（45，XO） 或嵌合体（45，XO/46，XX或45，XO/47，XXX） 卵巢不发育，身材矮小，第二性征发育不良 常有蹼颈、盾胸、后发际低、腭高耳低、鱼样嘴、肘外翻等临床特征 第二节 闭 经 18 高促性腺激素性腺功能减退 46，XX 单纯性腺发育不全（pure gonadal dysgenesis） 条索状卵巢，无功能实体 子宫发育不良，女性第二性征发育差 外生殖器为女型 第二节 闭 经 19 高促性腺激素性腺功能减退 46，XY 单纯性腺发育不全（Swyer综合征） 条索状性腺 有女性生殖系统 无青春期性发育，女性第二性征发育不良 第二节 闭 经 20 继发性闭经 下丘脑性闭经 垂体性闭经 卵巢性闭经 子宫性闭经 下生殖道发育异常性闭经 其他内分泌功能异常 第二节 闭 经 21 下丘脑性闭经 最常见，以功能性原因为主 精神应激性 体重下降和神经性厌食 运动性闭经 基因缺陷性闭经 药物性闭经 颅咽管瘤 第二节 闭 经 22 下丘脑性闭经 （1）精神应激性： 精神压抑、紧张、忧虑等均可能引起神经内分泌障碍所致 机制： 可能为应激状态下促肾上腺皮质激素释放