第七章-补体要点.ppt

第 七 章 补 体 本章教学大纲 【目的要求】 1.掌握 补体系统的概念、组成、理化性质及作用特点。补体的生物学功能。掌握急性期蛋白的概念、产生和种类，急性期蛋白的功能。 2.熟悉 补体三条活化途径及调控机制。 3.了解 补体受体，参与天然免疫的其它分子的作用。 【教学内容】 1.补体的基本概念，补体系统的激活条件和途径；比较补体不同激活途径的异同点。 2. 补体的生物学功能。 3. 补体系统的调节，包括调节组份和补体受体。 第一节 补体系统及组成 一、基本概念 是由存在于人和脊椎动物血清及组织液中的一组经活化后具有酶样活性的蛋白质，以及其调节蛋白和相关膜蛋白（受体）共同组成的系统(The Complement system)。 二. 补体系统的组成 补体的固有成分：补体激活级联反应的补体成分 经典途径 MBL途径 旁路途径 末端成分 C1q、C1r、C1s、C4、C2、C3 MBL、丝氨酸蛋白酶 B因子、D因子 C5、C6、C7、C8、C9 补体调节蛋白：包括备解素、I因子、C1抑制物等 补体受体：包括CR1~CR5、C3aR等 共包含 30 余种 三、补体系统的命名 1. 固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，如 C1,C4,C2等。 2. 其他成分：用英文大写字母表示，如B因子、D 因子、P因子、H因子等。 3. 调节成分：以其功能命名，如C1抑制物、C4结 合蛋白 4. 裂解片段：小片段用a表示,如C3a;大片段用b 示,如C3b。 5. 酶活性成分：符号上划一横线,如C3bBb。 四、补体系统的理化性质 1. 主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞。 2. 多数组分为糖蛋白。 3. 血清中各成分含量不等，C3含量最多，D因子最少。 4. 正常生理情况下，以非活化形式存在。 5. 性质不稳定，加热56℃，30min失活。 第二节 补体系统的激活 经典途径（classical pathway） 旁路途径（alternative pathway） MBL途径（MBL pathway） 一、经典（传统）激活途径 1. 激活剂 Ag-Ab复合物( IgG、IgM ) 2. 参与成分 C1～C9 3. 激活过程（三个阶段） 识别阶段 活化阶段 膜攻击阶段 1. 识别阶段 C1脂酶形成 Ag-Ab复合物 ? C1q ? C1r活化 ? C1s 活化 2.活化阶段 C3转化酶和C5转化酶的形成 3. 膜攻击阶段 膜攻击复合体（C5b6789n）形成 C5a C4b2b3b ? C5 ? C5b + C6 + C7 ? C5b67+C8 ?C5b678 + C9 ? C5b6789n (膜攻击复合体)?细胞裂解 经典途径激活顺序 C1 AbAg C1s (C1脂酶) C4 C4a C4b C2 C2a C2b C4b2b （C3转化酶） (与细胞膜或AbAg结合) C3 C3bC3a C4b2b3b (C5转化酶) C5 C5aC5b C6、C7 C5b67 C8 C5b678 多个C9 C5b6789n (攻膜复合体) MAC 二、MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径 1. 激活剂 MBL(mannan-binding lectin) 甘露聚糖结合凝集素 MBL 2. MBL复合物 MASP-1（MBL-associated serine protease-1） MASP-2 三、旁路（替代）激活途径 1. 激活剂 酵母、细菌的多糖成分（LPS）； 凝聚的 IgA、IgE等。 2. 参与成分 B、 D、 P因子、C3、C5～C9 补体激活途径 经典（传统） 途径 替代（旁路） 途径 甘露糖凝集素 途径