成人支气管扩张症诊治专家共识解释.ppt

成人支气管扩张症诊治专家共识（2012 版） 支气管扩张症是各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症。 临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。 病因 1．既往下呼吸道感染 2．结核和非结核分枝杆菌 3．异物和误吸 4．大气道先天性异常 5．免疫功能缺陷 6．纤毛功能异常 7．其他气道疾病 8．结缔组织疾病 9．炎症性肠病 10．其他疾病 发病机制 支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。 支气管先天发育不全： ①支气管软骨发育不全 ②先天性巨大气管-支气管症 ③马方综合征 先天性巨大气管-支气管症 胸内气管横径大于3·0 cm的诊断标准 继发性支气管扩张症的发病基础多为支气管阻塞及支气管感染，两者相互促进，并形成恶性循环，破坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱支气管管壁的支构，逐渐形成支气管持久性扩张。 ①气道防御功能低下 1）普通变异性免疫缺陷病 2）X-连锁无丙种球蛋白血症 3）获得性免疫缺陷综合征 4）类风湿关节炎 5）原发性纤毛不动综合征 6）杨氏综合征 ②感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张 常见病原菌：流感嗜血杆菌和铜绿假单胞菌。 支气管扩张的发生部位 感染引起的支扩 以双肺下叶后基底段多见 左肺多于右肺 左下叶与舌叶及右中叶支气管扩张易发生 与重力因素相关 左侧支气管与气管分叉角度较右侧为大 支气管较细长、受心脏和大血管的压迫 开口细长，并有 3组淋巴结环绕，引流不畅 形态学改变 支气管扩张症的高分辨率CT主要表现为支气管内径与其伴行动脉直径比例的变化，正常值为0.62 ± 0.13，老年人及吸烟者可能差异较大。 常见改变为支气管呈柱状及囊状改变，气道壁增厚（支气管内径 80%外径）、黏液阻塞、树枝发芽征及马赛克征。 特征性改变：双轨征、串珠、印戒征、蜂窝 形态学改变 ①柱状支气管扩张 ②囊柱型支气管扩张 ③囊状支气管扩张 双轨征 印戒征 黏液阻塞 支气管扩张症患者存在阻塞性动脉内膜炎？ 肺功能改变 1.早期肺功能正常 2.因反复气道炎症和管腔内黏液阻塞，出现阻塞性通气功能受损 3.病程较长的支气管扩张，因支气管和周围肺组织纤维化 限制性通气功能障碍。 4.通气不足、弥散障碍、通气-血流失衡 低氧血症 5.低氧血症，肺动脉高压、肺心病。 临床表现 一.咳嗽（ 90%），咳痰（75% ~ 100%）。 1）感染时咳嗽和咳痰量明显增多 2）痰液于玻璃瓶中静置后可出现分层现象：上层为泡沫，下悬脓性成分，中层为混浊黏液，最下层为坏死沉淀组织。 临床表现 二.呼吸困难 与支管扩张的严重程度相关 三.咯血 半数患者可出现不同程度的咯血，多与感染相关，部分患者反复咯血为唯一症状，称为“干性支气管扩张”。 四.其他伴随症状 焦虑、发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血及生活质量下降 临床表现 五.急性加重表现 如果出现至少一种症状加重（痰量增加或脓性痰、呼吸困难加重、咳嗽增加、肺功能下降、疲劳乏力加重）或出现新症状（发热、胸膜炎、咯血、需要抗菌药物治疗） 体征 听诊闻及湿性啰音是支气管扩张症的特征性表现，以肺底部最为多见，多自吸气早期开始，吸气中期最响亮，持续至吸气末。 此外还有部分患者伴有杵状指、发绀、右心衰竭。 辅助检查 诊断 应根据既往病史、临床表现、体征及实验室检查等资料综合分析确定。胸部高分辨率CT是诊断支气管扩张症的主要手段。当成人出现下述表现时需进行胸部高分辨率CT检查，以除外支气管扩张：持续排痰性咳嗽，且年龄较轻，症状持续多年，无吸烟史，每天均咳痰、咯血或痰中有铜绿假单胞菌定植；无法解释的咯血或无痰性咳嗽；“COPD”患者治疗反应不佳，下呼吸道感染不易恢复，反复急性加重或无吸烟史者。 治疗 一、物理治疗 ①体位引流：依靠重力的作用促进某一肺叶或肺段中分泌物的引流 体位引流 物理治疗 ②震动拍击 ③主动呼吸训练 ④辅助排痰技术 ⑤其他：正压呼气装置、胸壁高频震荡技术。 抗菌药物治疗 出现急性加重合并症状恶化应考虑应用抗菌药物。仅有黏液脓性或脓性痰液或仅痰培养阳性不是应用抗菌药物的指征。 最常分离出的细菌为流感嗜血杆菌和铜绿假单孢菌 抗菌药物治疗 治疗前先评估患者有无铜绿假单胞菌感染的危险因素 ①近期住院 ②频繁（每年 4 次以上）或近期（3 个月以内）应用抗生素 ③重度气流阻塞（FEV 30%） ④口服糖皮质激素（最近 2 周每日口服泼尼松 2 周） 至少符合 4 条中的 2条及既往细菌培养结果选择抗菌药物 抗菌药物治疗 建议所有急性加重治疗疗程均应为14 d 左右