肥厚梗阻型心肌病的外科治疗教程方案.ppt

肥厚梗阻型心肌病外科治疗--30例临床治疗分析 西京医院心血管外科 张金洲 2014.11 背 景 肥厚型心肌病（HCM）发病率0.2%，据此推算陕西全省有3万此类患者 室间隔肥厚 二尖瓣关闭不全 二尖瓣收缩期前移 左心室流出道压差 肥厚梗阻型心肌病 HOCM 70% 肥厚梗阻型心肌病 Hypertrophic obstructive Cardiomyopathy HCM HNCM 30% 肥厚非梗阻型心肌病 Hypertrophic non-obstructive Cardiomyopathy 胸闷 胸痛 呼吸 困难 容易和冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）混淆，尤其是老年人 猝死 美国心脏协会推荐猝死高危因素： 家族史 阵发性室上性心动过速 室间隔厚度超过3cm 运动后血压下降 晕厥史 35岁以下人群猝死主要原因 背 景 背 景 β-受体 阻滞剂 钙通道 阻滞剂 针对 并发症 治 疗 药物治疗 化学消融 改良Morrow 1968年 经典Morrow手术：单纯切除室间隔肥厚肌束改 良Morrow法：扩大的肥厚心肌切除+二尖瓣前瓣叶折叠+二尖瓣前乳头肌游离(ＲＰＲ) 目前室间隔肥厚心肌切除术已经是一项非常成熟治疗手段。手术死亡率小于1%， 90%至95%的病人手术后5年以上不会复发，术后10年以后的患者其寿命与正常人群接近。近年国际权威学术期刊（英国《柳叶刀》、美国《循环》、欧洲心脏病学会会刊《欧洲心脏杂志》、美国心脏学院会刊《JACC》等）发表多篇学术论文，一致推荐外科手术是治疗肥厚梗阻型心肌病的“金标准” 背 景 R:resection P:pilication R: release 病人资料 项目 组成N(%) 性别 男18（60%） 年龄 （18---80）岁 心胸比 0.44～0. 69 SAM征 26（86.7%） NYHA Ⅲ27(90%) Ⅳ3(10%) 猝死家族史 2（6.7%） 化学消融术后 1（3.3%） 胸闷 27(90%) 晕厥 6(20%) 胸痛 3(10%) 室上速 2(6.7%) 二尖瓣关闭不全 24(80%) 主动脉瓣病变 2（6.7%） 室间隔缺损 1（3.3%） 所有患者术前均分别给予β受体阻滞剂或/和钙通道阻滞剂等药物治疗 2013年8月至今 30例HOCM 结 果 项目 组成N(%) 死亡 0 体外循环时间 55～344min 主动脉阻断时间 29～144min 切除心肌质量 8.5～22.8g Ⅲ度房室传导阻滞 1（3.3%） 室间隔穿孔 1（3.3%） 室间隔缺损修补术 1 主动脉瓣置换 2 二尖瓣成形 5（3例前瓣叶折叠，2例人工瓣环） 主动脉瓣下隔膜摘除 1 二次转机 9（30%），近10余例1次切除 停体外循环后，将血压提高至90mmHg以上，术中行食道心脏超声，评价手术效果。 结 果 术前 术后 P值 左室流出道压差（mmHg） 101.3±40.9 9.6±7.5 ≤0.01 二尖瓣反流(ml) 5.9±3.7 1.8±1.5 ≤0.05 左室流出道内径(mm) 5.0±2.1 16.6±3.6 ≤0.01 左心房内径(mm) 47.0±5.4 41.8±5.3 ≤0.05 随访 1月至15月 ⅠⅡ 29（96.7％） Ⅲ 1（3.3%） 二尖瓣大量关闭不全 室上速 2（6.7%） Q-T间期延长综合症 术后6个月以后复查，左室流出道压差较术中进一步降低 肥厚型心肌病是一类常染色体携带的遗传性疾病，发病率男性多于女性，男女比为1.6∶1 讨 论 未经治疗的肥厚型心肌病年病死率1.7%-4.0%，多数为猝死。HCM是年龄≤35岁人群死亡的主要原因 HCM扩张期 脑中风 心力衰竭 猝死 远期并发症 猝死高危因素 家族中 有因肥厚型 心肌病猝死者 Holter 显示持续性或 非持续性室速 运动诱发低 血压 曾出现意识 丧失和晕厥 避免剧烈活动，注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染 改良Morrow手术 改善SAM 降低压差 消除梗阻 针对左室流出道 多篇权威文献及美国心脏协会、美国心肌病学会将外科手术推荐为治疗HOCM的“金标准” 参考文献： Lancet 2013;381: 242–55 European Heart Journal 2012 ;33: 1999–2000 Circulation 2012;125:1432-3