（生物化学教学课件）第9章 氨基酸代谢(林小聪).pptVIP

第 九 章 氨基酸代谢 Catabolism of Amino Acid 主要内容 见于正常成人 2．氮正平衡 3．氮负平衡 一、 蛋白质的消化 二、氨基酸的吸收 氨基酸吸收载体 *中性氨基酸吸收载体（主要） *碱性氨基酸吸收载体 *酸性氨基酸吸收载体 *亚氨基酸吸收载体 2004年Nobel化学奖解读 泛素介导的蛋白降解的开创性研究的意义： 它使人们可在分子水平上理解一些人体化学现象：细胞周期、细胞凋亡、肿瘤、DNA修复、人类基因转移和最新产生的人体蛋白质数量如何控制等。 它可帮助人们解释人免疫系统的工作原理。 目前，科学家不断发现和研究了与这一降解过程相关的细胞新功能。 对进一步揭示生物的奥秘，以及探索一些疾病的发生机理和治疗手段具有重要意义。 二、 氨基酸的脱氨基作用 二、氨的转运 （二）一碳单位的来源 1. 丙氨酸-葡萄糖循环 alanine-glucose cycle 2. 谷氨酰胺的运氨作用 丙 氨 酸 葡 萄 糖 肌肉 蛋白质 氨基酸 转氨基 谷氨酸 α-酮戊 二酸 丙酮酸 糖酵解途径 肌肉 丙氨酸 血液 丙氨酸 葡萄糖 α-酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 NH3 尿素 尿素循环 糖异生 肝 丙氨酸-葡萄糖循环 葡萄糖 生理意义： ① 将氨以无毒的丙氨酸形式运输。 ② 肝为肌肉提供葡萄糖以生成丙氨酸。 2. 谷氨酰胺的运氨作用 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi 谷氨酰胺酶 生理意义： 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。 谷氨酰胺 谷氨酸 Asp Asn H2O NH3 天冬酰胺酶 白血病细胞 临床应用 三、尿素的合成 1. 合成的部位：肝脏线粒体及胞液中 2NH3+CO2 CO NH2 2+H2O 2. 合成过程 称为鸟氨酸循环 又称尿素循环 urea cycle 或Krebs- Henseleit循环 CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸合成酶I（CPS-?） N-乙酰谷氨酸 Mg2+ 2ATP 2ADP+Pi 1 氨基甲酰磷酸的合成（反应部位：线粒体） 氨基甲酰磷酸 ~PO32- N-乙酰谷氨酸是CPS-I的变构激活剂 2 瓜氨酸的合成 鸟氨酸 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 + H3PO4 瓜氨酸 反应部位：线粒体 + 氨基甲酰磷酸 ~PO32- 3 精氨酸的合成（反应部位：胞液） 瓜氨酸 + 可由转氨基 作用提供 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸合成酶, Mg2+ ATP AMP + PPi 精氨酸代琥珀酸 3 精氨酸的合成 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸 + 延胡索酸 精氨酸代琥珀酸 4 尿素的生成 精氨酸酶 鸟氨酸 + 尿素 + H2O 精氨酸 NH3 + CO2 + H2O 氨基甲酰磷酸 精氨酸代琥珀酸 2ATP 2ADP+ Pi CPS-I 鸟氨酸 Pi 瓜氨酸 瓜氨酸 尿素 鸟氨酸 H2O ATP AMP+PPi 天冬氨酸 精氨酸 延胡索酸 苹果酸 草酰 乙酸 谷氨酸 ?-酮戊二酸 aa ?-酮酸 线粒体 胞液 鸟氨酸循环的全过程 反应小结: 原料： 1 分子CO2，2 分子氨。 耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键。 场所：线粒体、胞液。 3. 尿素合成的调节 1 食物蛋白的影响 3 限速酶（精氨酸代琥珀酸合成酶）的调节 2 CPS-I的调节 4. 高血氨症与肝昏迷（案例9-1） 血氨参考值： ≤ 60?mol/L 引发原因： 肝功能严重损伤，尿素合成酶的遗传缺陷。 肝昏迷的可能机制 TAC ↓ 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内 α-酮戊二酸↓ （1）限制蛋白进食量 （2）给肠道抑菌药物 （3）服用谷氨酸 （4）服用精氨酸、鸟氨酸 降低血氨的措施？ Question: 第 五 节 个别氨基酸的代谢 Metabolism of Individual Amino Acids 一、氨基酸脱羧基作用 胺类 RCH2NH2 + CO2 氨基酸脱羧酶 磷酸吡哆醛 氨基酸 H-C-NH2 COOH R *尿素水解 肠菌尿素酶 CO2 +2NH3 扩散入血 血氨 血中尿素 尿素 扩散入肠腔 氨的吸收主要在结肠， 其受肠腔pH的影响， 降低结肠的pH，可减 少肠道氨的吸收 （二）肠道氨的生成 3? 其它有害物质的生成 如苯酚、吲哚、硫化氢等） 第三节氨基酸的一般代谢 General Metabolism of Amino Acids 食物蛋白 消化吸收 体内合成 蛋白质 合成 其它含氮化合物 氨 基 酸 代 谢 库 氨基酸代谢动态 组织蛋白质 分解 分解 酮体 氧化供能 糖 胺类 ?-酮酸 脱氨 NH3 H-C-NH2 COOH R H-C O COOH