培训课件--阿尔茨海默病的诊断标准.pptVIP

AD的修订诊断标准 Probable AD : A+B、C、D或E中至少一项 核心症状 A. 早期、显著情景记忆障碍，包括以下特点 逐渐出现的进行性的记忆功能下降，超过6个月 客观检查发现显著的情景记忆损害，主要为回忆障碍，在提示或再认试验中不能显著改善或恢复正常 情景记忆障碍可在起病或病程中单独出现，或与其它认知改变一起出现 AD的修订诊断标准 Probable AD 支持特征 B. 存在内颞叶萎缩 MRI定性或定量测量发现海马结构、内嗅皮层、杏仁核体积缩小（参考同年龄人群的常模） C. 脑脊液生物标记异常 Aβ1-42 降低、总tau(t-tau)或磷酸化tau(p-tau)增高，或三者同时存在 D. PET的特殊表现 双侧颞叶糖代谢减低 其它有效的配体，如FDDNP预见AD病理的改变 E. 直系亲属中有已证实的常染色体显性遗传突变导致的AD AD新的生物标记 AD MCI Nor 71-96% 59-78% 29% MRI： 内颞叶萎缩的发生率 PET：脑组织糖代谢显像、特异性老年斑显像等 老年斑显像剂：1-{6-[(2-18F-氟乙基)-甲氨基]-2-萘基}-亚乙基丙二氰(18F-FDDNP)和匹兹堡复合物B ( Pittsburgh Compound-B, PIB) CSF：Aβ42、t-tau、p-tau等改变反映AD的分子病理特征 AD的修订诊断标准 排除标准 病史 突然起病 早期出现下列症状：步态不稳、癫痫、行为异常 临床特点 局灶性神经系统症状体征：偏瘫、感觉缺失、视野损害 早期的锥体外系体征 其它疾病状态严重到足以解释记忆和相关症状 非AD痴呆 严重的抑郁 脑血管病 中毒或代谢异常（要求特殊检查证实） MRI的FLAIR或T2加权相内颞叶信号异常与感染或血管损害一致 AD的修订诊断标准 确定标准 临床和组织病理证实为AD 临床和遗传学（染色体１, 14, 21突变）证实为AD PAPEZ’S CIRCUIT Purves, 1997 MRI对内颞叶结构萎缩的评判 Ann N Y Acad Sci. 2007 H：海马 E：内嗅皮层 V：脑室扩张 正常 AD MRI Molecular neuropathology of cognitive disorders Science 313:1376 (2006) PET scans visualizing accumulation of b-amyloid in a patient with Alzheimer’s disease (left) and not in an age and sex matched control (right) Alzheimer’s disease Control AD FTD Control 脑脊液的生物标记物 敏感性85-94% 特异性83-100% 三者结合 标记物 敏感性 特异性 Aβ1-42 ↓ 86％ 90% 总tau(t-tau) ↑ 81% 90% 磷酸化tau(p-tau231或p-tau181) ↑ 80% 92% Lancet Neurol, 2003 新旧标准的区别 新标准强调早期诊断，确定了早期临床特征和生物标记物 新标准的特异性使其不再使用possible AD这一层次的诊断 新标准中不包括非典型临床表现，如局灶体征：失语、视空间功能障碍等 新标准在一定程度上依赖影像和脑脊液化验等辅助检查 新标准的确定诊断中认可了AD遗传学的价值 主要内容 概述 以往痴呆诊断标准及局限性 AD诊断新标准、可行性及优点 诊断流程与鉴别诊断 痴呆诊断流程 诊断: 病史和危险因素识别 神经系统检查 神经心理学量表测查 神经影像学检查 其他辅助检查 认知功能正常 轻度认知 功能损害 痴呆 遗忘型 非遗忘型 混合性痴呆 血管性痴呆 阿尔茨海默病 - 定期随访、反馈 - 正确处理患者 其他类型痴 呆 就诊 中老年患者主要因记忆障碍, 失语, 失认, 失用, 视空间障碍, 焦虑, 抑郁, 激越, 冲动等症状前来就诊 治疗 控制, 消除危险因素 药物治疗, 首选胆碱酯酶抑制剂如安理申 非药物治疗: 认知训练, 正确护理等 认知损害主诉 证实异常 没有/极轻微ADL损害 没有痴呆 仅为记忆 记忆损害 + 其他认知域 单个非记忆域 多个非记忆域 涉及记忆损害? 是 否 遗忘型 MCI 非遗忘型 MCI MCI 逐渐起病 缓慢进展 阿尔茨海默病 额颞叶痴呆 痴呆 局灶体征 血管性痴呆 帕金森综合征 路易体痴呆 帕金森病/痴呆 痴呆综合征的鉴别诊断 不典型 罕见痴呆 (如 CJD) 异常实验室检查 甲状腺功能低下 B12 缺乏 谢 谢！ * 这四句话是有关疾病的概括阐述, 非常重