培训课件--代谢性脑病.pptVIP

神经系统临床表现： 不少见，但多与肝性脑病并存，症状被脑病或意识障碍所掩盖。早期，发病缓慢，双下肢乏力、走路不稳开始，可伴括约肌障碍。肌张力高，腱反射亢进，肌阵挛，病理征。深感觉减退，肌力一般在三-四级，截瘫少见。无明显感觉平面，脑脊液正常。 2. 肝性周围神经病 起病特点： 急性传染性肝炎：急性或亚急性起病 肝硬化：慢性起病 肝癌：可急可慢 神经科临床特点：四肢远端感觉异常，感觉减退，肌力下降，腱反射降低，肌肉萎缩。 卟啉性神经系统并发症 又称血紫质病，卟啉代谢异常，尿卟啉或其前体排泄增多，伴发腹痛、精神症状，肝脾肿大、皮肤损害。遗传性间歇型卟啉病最易出现神经系统症状。许多药物如：磺胺类、巴比妥类、抗惊厥药、酒精、安定、丙眯嗪、麦角、类固醇、女性激素，感染、饥饿、精神创伤或过劳等都可能促使其发作。病理上中枢和周围神经系统中散在脱髓鞘斑块，伴有神经元消失或空泡形成等非特异性变化。 间歇期没有症状，发作期可有： 1. 植物神经症状：急性腹部绞痛，部位不定，性质严重。 2. 周围神经症状：可在腹痛之后或同时出现上、下肢弛缓性瘫、肌肉痛，严重时呈上升型呼吸肌麻痹而死亡， 3. 中枢神经症状：脑病，惊厥、昏迷、偏瘫、单瘫、精神症状，丘脑下部损伤（低血钠、低血镁、血容量减少及典型抗利尿激素分泌失调综合征）。 诊断：临床遇到急腹痛伴有周围运动神经元瘫痪或其他神经损害的病人，应警惕此病。 确诊需实验室检查支持：尿卟吩胆元增多或新鲜尿阳光下1-2天成暗紫色。 癌性神经病 癌肿对神经系统的远隔影响，引起中枢神经、周围神经、神经肌肉、肌肉的病变。 症状可在癌肿发现前、同时或后发生。不论是癌肿引起的自身免疫、代谢中毒还是慢病毒感染，神经系统损害都是弥散的，可广泛累及大脑、小脑、脑干、脊髓、周围神经和肌肉。不同原发肿瘤，不同个体特异性可能使某些症状先后出现，而构成不同的临床表现。 脑部病变： 进行性多灶性白质脑病：常见原发肿瘤为慢性淋巴细胞白血病、淋巴肉瘤、网状内皮细胞肿瘤，也可见于结节瘤、结核病等。中枢神经白质发生弥漫性多灶性髓鞘变性。半球、小脑、脑干、脊髓。多数人神经症状在原发病持续较长时间后发生。一旦发生神经科症状，进展迅速，预后不良。 弥散性灰质脑病：大脑半球内神经细胞普遍消失。临床表现为起病隐袭、持续进展的痴呆。有些患者有癫痫发作，少数有瘫痪、失语及小脑、脑干症状。 亚急性小脑变性：癌性神经病中比较多见。原发肿瘤多在肺癌、卵巢癌居多。神经症状在癌发病后几周内即出现，也有在原发癌诊断前出现的。病理小脑皮质弥漫性变性，浦肯野细胞脱失及血管周围淋巴细胞浸润。齿状核、下橄榄核、脑干、皮质小脑束和脊髓小脑束也可受累。 脊髓病变： 运动神经元病：脊髓前角细胞、延髓运动细胞，前根神经纤维及锥体束变性。少数病例有后根神经节、后索受累。见于各种癌肿，特别是肺癌。神经症状可为首发。临床症状与肌萎缩侧索硬化相似，有些病例可有感觉障碍。 亚急性坏死性脊髓病变：以脊髓灰白质明显坏死为特征，中胸段脊髓受累最为严重。亚急性起病横贯性脊髓损害，病变可迅速上升。 周围神经病变： 可为感觉性、运动性或混合性。可为单神经病或多神经病。以肺癌多见。病理以周围神经远端脱髓鞘及轴索病变，前角细胞逆行性变性和后索上升性变性。 癌性肌无力综合征：多伴燕麦细胞型支气管肺癌。主要肢体近端和躯干肌无力，活动后疲劳，继续活动则暂时改善。时间久后又出现病态疲劳，腱反射减弱或消失。胆碱酯酶抑制剂无效，单个电刺激动作电位波幅减低。连续高频刺激出现易化现象。 癌性肌病：与肌炎、皮肌炎相似。 诊断： 对中年以上发病，临床表现不能以单一病灶解释的病例，如小脑症状同时合并眼睑下垂或肢体感觉症状或肌肉萎缩，应提高警惕。 症状体征 发展速度快或严重的高钠血症，患者常出现嗜睡、昏睡及昏迷，伴有肌肉强直、脑膜刺激征，并可表现去脑强直或去皮层状态。病情发展过程中，可以出现不持续的舞蹈样动作，肌阵挛或惊厥。 实验室检查 血清钠高于正常 处理 高钠血症在缓慢补充液体的同时，要积极诊治原发疾病。补液速度不宜过快，通常在48h内逐渐纠正高渗状态，以防补液过快发生脑水肿或其他电解质异常。 预后 预后不佳，经抢救存活的病例中约半数留有不同程度的后遗症，如手足徐动症，肢体瘫痪或智力缺陷。 低钾血性脑病 当血清钾3.5mmol/L时为低钾血症。血清钾的降低可以造成脑细胞的功能受损。 病因 引起低钾血症常见的原因有长期补液而钾的补给不足，腹泻、呕吐、肾病等钾的丢失过多，内分泌紊乱如醛固酮增多症、Cushing综合征、甲状腺功能亢进等代谢异常，长期使用利尿药、皮质类固醇等。