培训课件--先天性肝门静脉疾病.pptVIP

廊坊廊牧宠物诊疗中心 先天性肝门静脉疾病 肝门静脉压正常的先天性肝门静脉疾病 肝门静脉压升高的先天性肝门静脉疾病 先天性肝门静脉疾病 门静脉压正常的先天性肝门静脉疾病 CONGENITAL PORTOVASCULAR DISORDERS WITH NORMAL PORTAL PRESSURE 先天性门静脉短路 微血管发育异常 先天性门静脉短路 CONGENITAL PORTOSYSTEMIC SHUNT 病因学与发病机理 犬门静脉短路 最常见的门脉畸形 的病理生理结果与猫相似 参见第37 章 ，均由肝总血流量减少和肝脏摄取门脉循环毒素能力下降所致。在犬中存在多种不同的门脉畸形形式。最常见的是在小型犬中门静脉或一条肠系膜静脉与后腔静脉或奇静脉发生单根肝外短路 表36- 7 ，在大型犬出现动静脉瘘。肝内门脉系统的发育不全可引发这些畸形，但不常见。 易发品种 单根肝外门静脉短路：约克夏梗、迷你雪纳瑞、拉萨狮子犬、西施犬。 肝内门静脉短路：金毛巡回犬、爱尔兰赛特犬、猎狼犬和其他大型犬。 临床特征 单根肝内或肝外门静脉短路患犬的临床症状为肝性脑病的症状，不总与摄入肉类食物和/ 或胃道紊乱有关，如呕吐、腹泻或异食癖 表38-2 。 许多门静脉短路患犬有喜食水果和蔬菜日粮胜于肉类食物的病史 图38-4 。 其他症状或主述包括多饮多尿、尿酸盐结石和麻醉剂或镇静剂耐受力低下。 患犬的年龄范围为2 月龄至10 岁。多数犬一般在小于1 岁时发病，无性别倾向。 体格检查结果包括体型小、被毛粗乱和偶见肾脏肿大，可能存在明显或不明显的神经症状 如痴呆、反应迟钝 。 犬猫先天性门静脉短路的临床特征 病史特征 小于1 岁，任何性别，纯种 常在采食后出现神经症状[痴呆、转圈、靠墙、个性改变、抽搞 罕见 间歇性呕吐，有时腹泻 喜食水果和蔬菜 特别是犬 流涎 特别是猫 抗生素治疗后神经症状明显改善 不耐受麻醉剂或镇静剂 多饮/多尿 不常见 非大麦町犬或英国斗牛犬种反复发生尿酸盐尿石症 体格检查 体型小 双侧肾脏肿大 被毛粗乱 其他先天性畸形 膀脱结石 特别是猫和老龄犬 隐睾 非亚洲品种猫存在铜色虹膜 诊断 门静脉短路的确诊是基于证明门静脉与系统静脉异常吻合且患犬存在肝功能不全的临床和临床病理学表现，具有特征性肝脏组织病理学变化。 除了血管畸形 ，50% 患犬都存在的临床病理学变化包括小红细胞症、低白蛋白血症、血清碱性磷酸酶和丙氨酸氨基转移酶活性轻度升高， 低胆固醇血症，尿素氮浓度下降，刺激后高氨血症和禁食血清胆汁酸正常或偏高，餐后血清胆汁酸升高。 血清碱性磷酸酶的来源不详，可能是骨源性或肝源性，但也可能是亚细胞性肝脏细胞器损伤所致。肝脏通常变小。由于犬血管畸异的类型比猫多，且临床症状和临床病理学检查结果无法鉴别，所以需要其他非损伤性检查确定畸形类型。一项肝内门静脉短路和肝外门静脉短路的比较研究CBostwick 等，1995 中，并无特殊发现。肝内门静脉短路患犬较肝外门静脉短路患犬的体重大，血糖浓度和血清碱性磷酸酶活性高。在外科手术治疗前，联合使用超声检查、经结肠闪烁显像或门静脉造影术 图38-5 可以确定异常血管的位置 参见第36 章 ; 圈38-5 A 和B 分别为肠系膜静脉造影的侧位和腹背位X 线片，该犬为患有肝内门静脉短路 箭头处 的1 岁雌性大丹犬。 圈38-5 A 和B 分别为肠系膜静脉造影的侧位和腹背位X 线片，该犬为患有肝内门静脉短路 箭头处 的1 岁雌性大丹犬。 治疗和预后 治疗的首选是将畸形血管阻塞以恢复正常门脉血流量。 肝外门静脉短路和肝内门静脉短路的手术纠正是有挑战性的，转诊中心或兽医大学能很好地完成本手术。 手术期间，须采集肝脏活组织样品， 并测定门静脉压。先天门静脉短路患犬的门静脉压可能正常。单根肝外门静脉短路患犬的畸形血管被完全结扎时，如果门脉压小于18cm H2O ，其预后良好，不影响其寿命和生活质量。为不引起致命性门脉高压而采取部分阻塞肝外门静脉短路血管的犬，症状将部分改善。 结扎肝内门静脉短路在技术上比结扎肝外门静脉短路难，最近发展了非外科手术技术，它能使肝内门静脉短路逐渐闭合。先将犬全身麻醉，在X 射线透视下，不锈钢线圈系上血栓性材料，从左侧颈静脉套管进入， 最后到达短路血管。这样操作需要重复多次， 每次间隔数周， 直至短路血管完全阻塞。这种技术适用于手术风险很大的犬。 最近5 只结扎了单根肝外门静脉短路的犬中，手术并发症为全身运动性抽搐（Matushek 等， 1990 。由于抽搐难以治愈，其中4 只死亡或被安乐死，存活的犬也有神经系统的异常后遗症。除年龄 其中4只超过18 个月 外，这些犬的临床症状、临床病理学异常或术中表现均与那些用手术成功治疗先天性门静脉短路的犬一致。 作