《神经心理学教学课件》9第八章老年痴呆.ppt

受到重视的生化病理改变为：基底节区的谷氨酸脱羧酶活性降低，致使抑制性神经递质GABA不足，或因胆碱乙酰化酶活性降低、乙酰胆碱减少引起多巴胺功能增高，而出现动作增多症群。 遗传特性：呈显性遗传，患者子女中多数可发病，男女均可受累，多于成年后起病，儿童期起病者很少。 不自主运动较智能减退在先，最初为动作不灵活，不能完成精细动作，逐渐发展为全身不自主舞蹈动作，不自主动作是快速、跳动式和多变的。舌肌和咽喉肌受累时，则可发生语句构成困难，甚至吞咽障碍。导致生活不能自理。 情绪紧张时症状加重，安静时减轻，睡眠时完全消失。肌紧张力多正常。 个别患者以肌僵硬为突出症状，舞蹈样动作很轻或缺如。僵硬型慢性进行性舞蹈症被认为是苍白球受累严重所致。痴呆多在不自主动作出现数年后发生。最初为记忆力减退，注意力不能集中，逐渐出现情绪不稳、妄想、幻觉、计算力和定向力障碍。 病程10-20年，最后死于并发症。 颅脑CT检查发现脑萎缩，且因尾核的萎缩使侧脑室可呈特征性的蝴蝶状改变。 治疗：不自主运动可以给予氟哌啶醇、氯丙嗪、氟奋乃静等多巴胺受体阻滞剂或阻滞多巴胺在中枢贮存的药物，如利血平，以及可增加乙酰胆碱含量的毒扁豆碱治疗。 也可以给予异烟肼以增加GABA的含量，异烟肼可抑制GABA降解的第一个酶GABA-T的活性，以使脑内GABA含量增多，用量大，11-12mg/day，3-5倍于结核用药。加维生素B6 100mg/day。 脑萎缩 弥漫性大脑萎缩症（Alzheimer病） 6５岁以前发病，早老性痴呆； 6５岁以后发病，老年痴呆。发病率5-8%。 病理改变，临床表现类似。30岁以后均可发病。 AD是一种原发性退行性痴呆，表现为大脑皮层获得性高级功能的全面障碍，包括记忆、言语、感觉和运动等功能的进行性损害并伴有人格、性格和情感控制等方面的异常，但是意识清楚。记忆力损害是ＡＤ的核心症状，出现在其它认知功能障碍之前，早期为健忘，即近期记忆障碍，伴有抑郁或愤怒等情绪变化。时有短时间的精神混乱和判断错误。 随病情进展，远期记忆也逐渐受损，以致完全丧失记忆力。 特点和进展 早期可出现言语和行为怪异、欣快、夸大，或抑郁、退缩，工作能力减退，很容易被忽视； 然后出现近记忆力减退，认识、判断和思维能力减退，且无自知力，与他人接触困难而被其它人发现。语言障碍，视空间障碍，失认及失用。 随后出现意识模糊、表情缺乏，有伸舌等动作。动作迟缓、肌肉僵硬，呈半屈曲姿势，肌阵挛、抽搐以致行动困难、尿失禁，病程不少于6个月，通常病后5-6年死于并发症。个别可以维持15到20年。 AD语言的进行性变化 空洞冗赘的自发语言，列名困难，轻度命名不能。 命名不能，错语症，理解障碍， 错语与靶字无关，重复语言，模仿语言，词尾重复症，构音障碍。最后缄默。 AD三个阶段的主要临床表现 一阶段 记忆力：学会新知识有障碍，远期回忆损害。 视空间功能：图形定向障碍，结构障碍 语言：叙述一类名词能力差，命名不能。 人格：情感淡漠，偶然易激惹或悲伤。 运动，EEG,CT正常。 二阶段 记忆力：远记忆力损害。 视空间功能：构图差，空间定向障碍。 语言：流利型失语。 计算力：失算。 人格：情感淡漠，漠不关心。 运动：不安。 EEG：背景为慢节律。 CT正常或脑室扩大。 三阶段 智能：严重衰退， 运动：四肢僵直，屈曲姿势。 EEG：弥漫性慢波 CT：脑室扩大脑沟变宽。 12 岁， 不能工作，初期。 8-12岁，不能简单理财，轻度。 5-7岁，不能选择恰当的衣着，中度。 5岁，不能自行穿衣， 4岁，不能自行洗澡和如厕。 3-4岁，不能控制小便。 2-3岁，不能控制大便。 15个月，能说5-6个单词。 1岁，能说一个单词。 1岁，会走。 6-10个月，会坐。 2-4个月，会笑。 1-3个月，会抬头。 病人脑脊液无异常，CT或MRI扫描可见大脑萎缩。 脑电图异常，早期表现α节律减少、电位降低，后期则出现α波消失，θ活动为主并有δ波出现。 致病学说和风险因素 AD自发现至今已有100多年。 遗传学说，至少有4个基因与AD有关，分别分布在21、14、1和9号染色体上。 淀粉样蛋白沉积学说。 乙酰胆碱和兴奋性氨基酸学说。 慢性感染学说。 铝中毒学说。 AD的主要神经病理改变有脑萎缩、神经细胞数减少、神经元纤维缠结和神经炎斑。 正常无痴呆的老年人中也有，但是程度很轻。 脑萎缩：AD病人的大脑皮质常呈现普遍萎缩，以联合皮质区和边缘系统最为明显，嗅球和嗅皮质也受到相当损害。重量减少10%左右。神经细胞丢失的主要脑区为联合皮质区、海马、内侧嗅皮质、杏仁核、嗅球和少数皮质下核团。 海马—近期记忆损害 边缘系统---异常行为。 神经炎斑，又称老年斑，由淀粉样蛋白在细胞外沉积而成，最常见于AD病人脑的海马和额叶皮层。基底节，丘脑和小脑处