肺间质性疾病的诊断治疗进展1课件.pptVIP

诊断 确诊标准二 无外科肺活检时，需要符合下列所有4条主要指标和3条以上次要指标。 主要指标 ：⑴除外已知原因的ILD；⑵肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降；⑶X线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或蜂窝肺； ⑷经纤维支气管镜肺活检（TBLB）或支气管肺泡灌洗液（BALF）检查不支持其他疾病的诊断。 次要指标 ：⑴年龄＞50岁；⑵隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难；⑶病程≥3个月；⑷双肺听诊可闻及吸气相Velcro啰音。 治疗 二、其它药物 D-青霉胺、 秋水仙碱、N-乙酰半胱氨酸等。 三、肺移植:当肺功能严重不全、低氧血症迅速恶化，不伴有严重心、肝、肾病变、年龄小于60岁，可考虑进行肺移植。 四、对症治疗：氧疗。 UIP型的HRCT标准 不符合UIP型（7个特征中任意1个） 病变主要分布于上、中肺。 病变主要沿支气管血管束分布。 广泛磨玻璃样影。 大量微结节（双侧，上肺分布为主）。 散在的囊泡影（多发，双侧，远离蜂窝肺区域）。 弥漫性马赛克征。 支气管肺段／肺叶实变。 治疗 “强赞同”有明显静息性低氧血症的IPF患者接受长期氧疗。 “强赞同”部分合适的IPF患者接受肺移植治疗。 “弱赞同” IPF患者接受肺康复治疗，即多数患者应该接受肺康复治疗。 “弱赞同” IPF急性加重患者使用糖皮质激素，即多数IPF急性加重的患者需要使用糖皮质激素治疗。