培训课件-结外NKT淋巴瘤的诊疗.pptVIP

* EBV - DNA 病毒载量测定可有效用于诊断并可能对疾病的监测有价值。 骨髓穿刺涂片—淋巴聚集罕见、如果EBER-1阳性、则认为受累、可能存在血球吞噬现象。 EBV 编码RNA 的原位杂交技术（EBER-ISH） ENT耳鼻喉 Multigated Acquisition (medical exam used to calculate the left ventricular ejection fraction)：Multigated采集(医学检查用于计算的左心室射血分数) multi-gated angiograms多门控的血管造影片 * 807. Au W - Y, Pang A, Choy C, et al. Quantification of circulating Epstein- Barr virus (EBV) DNA in the diagnosis and monitoring of natural killer cell and EBV - positive lymphomas in immunocompetent patients. Blood 2004;104:243- 249. Available at: 808. Kim HS, Kim KH, Kim KH, et al. Whole blood Epstein - Barr virus DNA load as a diagnostic and prognostic surrogate: extranodal natural killer/T- cell lymphoma. Leuk Lymphoma 2009;50:757- 763. Available at: * 国际预后指数（IPI ）最常用于评估侵袭性淋巴瘤患者。然而，ENKL 患者中IPI 的使用受到限制，因为大部分患者表现为局限性病变，存在局限性病变时，也极少出现骨髓受累和存在全身症状。 Lee 等人根据一项包括了 262 位患者的大型回顾性多中心研究提出了 ENKL （鼻型）患者的一个专用预后模型1。该模型根据是否存在4 种预后因素（B 症状、疾病分期、LDH 和局部淋巴结受累）划分了生存结局不同的4 个风险组。大部分患者接受蒽环类药物为基础的化疗方案±放疗（RT）。没有危险因素（1 组：低危）和一项危险因素（2 组：低中危）的患者，5 年OS率分别为81%和64%。对于存在 2 项危险因素（3 组：中高危）和3 或4项风险因素（4 组：高危）的患者，对应的生存率分别为 34%和7%。 809. Lee J, Suh C, Park YH, et al. Extranodal natural killer T- cell lymphoma, nasal - type: a prognostic model from a retrospective multicenter study. J Clin Oncol 2006;24:612- 618. Available at: 810. Kim TM, Park YH, Lee SY, et al. Local tumor invasiveness is more predictive of survival than International Prognostic Index in stage I(E)/II(E) extranodal NK/T- cell lymphoma, nas al type. Blood 2005;106:3785 - 3790. Available at: 《NCCN指南》专家组推荐将EBV DNA 载量测量以及 NK/T细胞淋巴瘤预后指数的计算纳入初始检查。 EBV DNA病毒载量与临床分期、疗效以及低生存率间有着很好的相关性807,808。EBV DNA 6.1x107拷贝/mL 或更高与无病生存期短相关。 已经报告Ki-67表达可用于预测 I/II 期ENKL（鼻型）患者801,802。高Ki-67表达（65%或更高）与较短OS和无病生存期（DFS）相关。 在多因素分析中，发现Ki-67 表达及原发受累部位是总体生存期（OS）和无病生存期（DFS）的独立预后因素801。 * 应注意的是，在该病中 PET 扫描的作用还没有明确。 * DeVIC地塞米松依托泊苷异环磷酰胺卡铂 VIPD依托泊苷0.1/m2d1-3+异环磷酰胺1.2/m2d1-3+顺铂33mg/m2d1-3+地塞米松40mg/m2d1-3 SMILE方案(皮质类固醇（地塞米松）、甲氨蝶呤、异环磷酰胺、左旋门冬酰胺酶、依托泊苷 ） L-天冬酰胺酶联合甲氨蝶呤和地塞米松（AspaMetDex方案，作为2线方案报告