培训课件-内科系统疾病的神经系统并发症.ppt

发展迅速的肌无力，严重时可在数日内发生软瘫 常侵犯咽部肌肉而发生吞咽及发音障碍，甚至累及呼吸肌引起呼吸麻痹 少数可侵犯眼肌及其他颅神经所支配的肌肉 肌腱反射常降低或消失，肌肉萎缩不明显 无感觉障碍 罕见 急性甲状腺毒性肌病 一、甲状腺功能亢进的神经系统病变 常见，特别是中老年男性，儿童少见 进行性肌萎缩与肌力下降，而甲亢症状并不明显 易侵犯近端肌，伸肌较屈肌更易受累 本病常同时侵及双侧，少数可以单侧为主 肌腱反射正常或亢进 慢性甲状腺毒性肌病 一、甲状腺功能亢进的神经系统病变 男性多见 夜间或白天安静时突然发生肢体软瘫，主要累及近端肌，很少累及躯干和头颈部 可伴有自主神经障碍 血钾降低，但补钾并不能改善肌力 甲状腺毒性周期性瘫痪 一、甲状腺功能亢进的神经系统病变 甲状腺机能减退性脑损害 轻者记忆减退、反应迟钝、精神抑郁、淡漠、轻度智能障碍等 重者步态不稳、共济失调、嗜睡、痴呆、精神错乱，甚至出现甲减性昏迷而死亡 甲低性脑神经病变 嗅、味、视、听觉可减退 真性眩晕 视物模糊、视野缺损、视神经萎缩 三叉神经痛及面神经麻痹 甲低性脊神经病变 较常见 四肢远端感觉异常 甲减致阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征 二、甲状腺功能减退性神经病变 神经系统并发症 与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病 抗甲状腺抗体增高 甲状腺功能可为正常、亢进或低下 多急性或亚急性起病，少数慢性起病 中年女性多见 发病类型 以局灶症状为主的卒中样发作型 另一类持续进展型多为精神症状 三、桥本脑病 概述 锥体束症状 失语、失用、失读 小脑性共济失调 感觉障碍 幻觉以幻听为多 兴奋症状如激越、易怒、不安 亦可出现抑郁、淡漠、意志缺乏、认知功能低下，也可有妄想、人格改变、行为异常 意识障碍发生率较高 锥体外系改变 三、桥本脑病 临床表现 抗甲状腺过氧化物酶抗体（抗TPO抗体）阳性 抗甲状腺球蛋白抗体（抗TG抗体）可以阳性也可以阴性 脑脊液可见蛋白正常或轻度升高，但也有达300mg/dL者。细胞数轻度增加 脑电图呈全面慢波，亦可出现三相波、棘波、棘慢波、突发性慢波 MRI显示非特异性的大脑皮层下白质区T2WI、FLAIR高信号，随着病情好转，白质区高信号可以恢复正常 SPECT显示脑部存在低血流信号，主要发生部位在额叶，其次是颞叶、顶叶、枕叶及小脑半球 三、桥本脑病 辅助检查 类固醇为首选治疗药物 其他免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤亦可应用 亦可试用免疫球蛋白治疗、血浆交换治疗 极少数病例有自愈者 三、桥本脑病 治疗 【病因及发病机制】 PNS的原因到目前为止并不十分清楚。最初认为是癌肿分泌的某种毒素作用于神经、肌肉，后来也有许多推测，例如感染、代谢及营养障碍等学说，但都没有得到证实。后来在许多患者体内查到一些与癌症相关的抗原，即癌相关神经抗原（onconeural antigens），认为某些癌肿与神经、肌肉组织存在共同抗原决定簇，肿瘤细胞作为抗原启动机体产生高度特异性抗体，在补体的参与下，不仅杀伤肿瘤细胞，同时也对机体的神经、肌肉组织起到损伤作用，破坏的神经、肌肉组织，进一步刺激神经、肌肉组织中B淋巴细胞产生更多的抗体，引起更强烈、更广泛的免疫应答反应，这是目前比较公认的发病机制。近年来，在PNS患者血清和脑脊液中发现了一些与神经组织有关的抗体，例如抗Yo抗体、抗Hu抗体、抗Ri抗体、抗CV2抗体、抗Tr抗体、抗VGCC抗体、抗Amphiphysin抗体、抗Ma2抗体、抗VGPC抗体等。PNS患者中，约50%能查到抗体。为了便于查找，表21-2列出了肿瘤抗体、PNS与原发性肿瘤之间的关系。 * 1．糖代谢异常 包括非酶促蛋白质糖基化和多元醇、肌醇代谢异常。蛋白质的非酶糖基化是糖的醛基或酮基与蛋白质中赖氨酸或羟赖氨酸的氨基结合形成糖基化蛋白质的反应过程。高血糖可致半衰期较长的蛋白质普遍糖基化，神经髓鞘蛋白和微管蛋白糖基化明显增加，破坏髓鞘，严重的也可导致轴索结构和功能异常。非酶蛋白的糖基化还可影响一些基质蛋白对周围神经纤维的营养作用。另外，持续高血糖可使多元醇通路活性增强，葡萄糖在神经细胞外的浓度增加，经醛糖还原酶催化生成较多的山梨醇和果糖，而神经组织内缺少果糖激酶，使生成过多的果糖不能分解，因此山梨醇和果糖大量沉积，导致神经纤维内渗透压增高，进而引起神经纤维水肿、变性、坏死。肌醇是合成磷酸肌醇的底物，而磷酸肌醇不仅能影响Na＋-K＋-ATP酶活性，而且还是细胞跨膜信息传递的重要物质。葡萄糖与肌醇结构非常相似，可竞争抑制神经组织摄取肌醇，导致神经组织内肌醇减少，使磷酸肌醇合成减少，同时伴有Na＋-K＋-ATP酶活性下降，破坏神经纤维结构和功能。 2．神经低灌注